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法布里病(Fabry病)饮食禁忌
补充说明：法布里病(Fabry病)饮食禁忌
a******W 2014-06-09 11:47
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
法布里病是一种遗传性溶酶体蓄积病，其饮食禁忌主要包括避免食用高蛋白食物、避免食用辛辣刺激性食物、避免食用高脂肪食物、避免食用高盐食物、避免食用高嘌呤食物等。
1、避免食用高蛋白食物
法布里病是一种溶酶体贮积病，是由于基因突变导致体内某种酶缺陷所引起的。由于法布里病是由基因突变导致的，因此患者要避免食用高蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，以免导致体内的蛋白质含量增高，加重病情。
2、避免食用辛辣刺激性食物
由于法布里病是由基因突变导致的，因此患者要避免食用辛辣刺激性的食物，如辣椒、花椒、大蒜等，以免刺激胃肠道，导致胃肠道功能紊乱，影响营养的吸收，不利于病情的恢复。
3、避免食用高脂肪食物
由于法布里病是由于基因突变导致的，因此患者要避免食用高脂肪的食物，如肥肉、炸鸡、烤肉等，以免导致体内的脂肪含量增高，加重肝脏负担，导致病情加重。
4、避免食用高盐食物
由于患者肾脏功能受到损伤，因此要避免食用高盐的食物，如咸菜、腊肉、咸鱼等，以免增加肾脏负担，导致病情加重。
5、避免食用高嘌呤食物
高嘌呤的食物主要包括动物内脏、海鲜等，患者食用高嘌呤食物可能会导致体内尿酸升高，从而加重病情。
建议患者可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、香蕉等，可以补充机体所需要的营养物质，有助于增强抵抗力。另外，对于法布里病的患者，还需要及时就医，在医生指导下使用秋水仙碱、布洛芬等药物进行治疗。
2014-06-09 11:47
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尿酸(uricacid)是嘌呤代谢的终末产物，嘌呤代谢紊乱、能量代谢异常及肾脏对尿酸的排泄障碍均可引起血浆尿酸浓度升高(高尿酸血症)或降低(低尿酸血症)。目前认为，尿酸测定是诊断嘌呤代谢紊乱所致痛风(gout)的最佳生化标志。痛风的主要特点是高尿酸血症，由此而引起痛风性急性关节炎、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形、尿酸肾结石等肾脏病变，对健康危害很大。尿酸测定还有助于肾脏病变的早期诊断。
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