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法布里病(Fabry病)饮食指南
补充说明：法布里病(Fabry病)饮食指南
a******W 2014-06-09 11:42
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
法布里病(Fabry 病)是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，由于基因突变导致α-半乳糖苷酶A缺乏。患者可出现皮肤、神经系统和肾脏受损等症状。该疾病目前无法治愈，但可通过低卡路里饮食、低脂肪饮食、低磷饮食、高纤维饮食以及富含ω-3脂肪酸食物等饮食疗法来缓解症状。
1.低卡路里饮食
低卡路里饮食有助于减少热量摄入，控制体重。对于法布里病患者来说，过度肥胖可能导致病情加重。该饮食通过限制每日摄入的卡路里来实现减肥目的，一般建议每日摄入不超过1500千卡。
2.低脂肪饮食
低脂饮食可以降低血脂水平，改善心血管健康。对法布里病患者而言，高脂血症可能加剧其血管病变。日常需严格控制脂肪摄入量，如避免油炸食品、肥肉等；同时可适当增加膳食纤维摄入，以促进胆固醇代谢。
3.低磷饮食
低磷饮食适用于存在肾功能不全或高磷血症的患者，可减轻肾脏负担。法布里病常伴随肾损害，过多摄入含磷食物可能会加重肾脏负担。患者应减少磷酸盐含量高的食物摄入，例如加工肉类、奶酪和某些罐头食品。
4.高纤维饮食
高纤维饮食有助于维持正常消化系统功能，预防便秘。法布里病易导致皮肤及神经系统受累，便秘可能诱发局部血液循环障碍。患者可适量食用燕麦、糙米等粗粮以及新鲜蔬菜水果，但注意不宜过量以防引起腹胀不适。
5.富含ω-3脂肪酸食物
富含ω-3脂肪酸的食物具有抗炎作用，可能对缓解法布里病的症状有益。常见的富含ω-3脂肪酸的食物包括深海鱼（如鲑鱼）、亚麻籽和核桃。
法布里病患者需要定期监测血液中的生化指标，如肌酸激酶和尿蛋白水平。此外，患者还应注意避免剧烈运动，以免因身体不适而诱发心绞痛、脑梗死等并发症的发生。
2024-01-14 19:36
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医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
饮食方面应增加粗纤维食物，多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品，如新鲜蔬菜、水果、适量猪肝、鱼、肉、粗粮、植物油等.
2014-06-09 11:42
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维生素C(vitaminC)又名抗坏血酸，是一种重要的水溶性维生素，它与人体的多种代谢有关。人体不能合成及贮存，必需从外界摄取。它在新鲜绿叶蔬菜、橘子、柚及柠檬等中含量丰富。在正常剂量情况下，维生素C体内库存是1500mg。维生素C摄入不足、吸收障碍或需要量增多可以致病。婴儿常因乳母维生素C缺乏，使乳汁中维生素C含量不足而得病。
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配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
