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糖原贮积病Ⅱ型饮食方案
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型饮食方案
a******W 2014-06-07 16:51
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原贮积病Ⅱ型的患者需要遵循特殊的饮食方案，建议增加低糖食品摄入，如燕麦、糙米等，同时补充高脂肪食品，如椰子油、牛油果等。中链三酸甘油酯和乳清蛋白粉也是有益的选择，而维生素D强化食品则有助于骨骼健康。但需注意的是，这些食物并不能替代医学治疗，患者应在医生指导下制定饮食计划。
1.低糖食品
低糖食品可以减少碳水化合物摄入，从而降低血糖水平。长期食用低糖食品有助于控制糖尿病患者的血糖波动。但需注意均衡饮食，避免营养不良。
2.高脂肪食品
高脂肪食品可提供额外的能量来源，有助于维持正常体重并支持新陈代谢。对于需要限制热量摄入的人群如肥胖者或糖尿病患者，过多摄入可能导致血脂升高，增加心血管疾病风险。
3.中链三酸甘油酯
中链三酸甘油酯通过快速代谢为身体提供能量，在运动前后补充效果更佳。适合运动员、健身人群以及需要快速恢复体力的人群使用。非必要情况下不建议常规食用以预防疲劳。
4.乳清蛋白粉
乳清蛋白粉富含支链氨基酸，能促进肌肉合成，提高蛋白质利用率。适用于需要增肌减脂的人群，可辅助改善体成分分布。使用前应确保无过敏史。
5.维生素D强化食品
维生素D强化食品可以帮助身体吸收钙质，对骨骼健康有益。对于缺乏日照或特定疾病导致维生素D不足的人来说是必要的补充。注意不要过量摄取以防中毒。
糖原贮积病Ⅱ型患者应注意遵循医嘱调整饮食结构，同时定期监测血糖水平，避免高糖食物如糖果、甜点等的过度摄入。
2024-03-21 11:04
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
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