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糖原贮积病Ⅱ型食谱
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型食谱
a******W 2014-06-07 16:50
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
患有此病的患儿，由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障碍，容易出现低血糖。
2014-06-07 16:50
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医生回答(1)
吴萍 主治医师 三甲
提问
糖原贮积病II型患者的食谱主要包括富含维生素、富含蛋白质、富含微量元素、富含膳食纤维、富含糖分等。
1、富含维生素
患者可以适当吃富含维生素的食物，比如苹果、橙子、柚子等，能够补充体内所需要的多种维生素，而且能够增强人体的免疫力。
2、富含蛋白质
患者也可以适当吃富含蛋白质的食物，比如鸡蛋、牛奶等，能够补充体内所需要的优质蛋白，而且能够增强人体的免疫力。
3、富含微量元素
患者也可以适当吃富含微量元素的食物，比如动物肝脏、海带等，能够补充体内所需要的微量元素，而且能够促进身体的新陈代谢。
4、富含膳食纤维
患者还可以适当吃富含膳食纤维的食物，比如燕麦、荞麦等，能够促进胃肠道蠕动，有利于体内毒素的排出，而且能够预防便秘。
5、富含糖分
患者可以适当吃富含糖分的食物，比如巧克力、糖果等，能够补充体内所需要的糖分，而且能够增加血糖的浓度。
在日常生活中，患者要注意饮食健康，避免吃辛辣刺激、生冷的食物，还要避免暴饮暴食，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-07 16:50
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
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