发病时间：不清楚
不稳定血红蛋白病
补充说明：不稳定血红蛋白病
a******W 2014-05-26 20:21
不稳定血红蛋白病 血红蛋白病 异常血红蛋白病 地中海贫血 紫绀
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
不稳定血红蛋白病一般是指不稳定血红蛋白病，是一种由于珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的遗传性溶血性贫血。
不稳定血红蛋白病的发病原因尚不明确，可能与珠蛋白基因突变、缺失有关，也可能是由于珠蛋白基因发生突变，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的。患者通常会出现皮肤苍白、乏力、头晕、心悸等症状，同时还可能会伴有黄疸、脾肿大等情况。如果患者出现上述不适症状，应及时前往医院就医，在医生指导下通过血常规、血涂片等检查明确诊断，并积极配合医生进行治疗。患者可以在医生指导下使用去铁胺、地拉罗司等药物进行治疗。必要时，患者还可以通过输血的方式进行治疗。
患者平时应注意休息，避免过度劳累，注意劳逸结合，以免加重病情。同时，患者还应注意保持良好的心态，避免情绪激动，有利于促进疾病康复。
2014-05-26 20:21
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医生回答(1)
裴韵寒 主治医师 三甲
提问
血红蛋白病是一组由于血红蛋白（Hb）遗传缺陷引起的疾病。一类导致珠蛋白太链结构异常，称异常血红蛋白病；另一类导致珠蛋白太链合成障碍，称地中海贫血（见另文）。异常Hb至今发现了数百种，其中一半以上无临床表现。异常Hb引起的临床表现可分四类：(1)镰刀形红细胞性贫血，如HbS，仅在非洲黑人中多见；(2)不稳定Hb；(3)HbM病（家族性紫绀）；(4)Hb氧亲和力增高（伴有红细胞增多症）或减低（家族性紫绀）。不稳定Hb病是Hb的珠蛋白α链或β链发生某个氨基酸被置换或缺失，使Hb分子变得不稳定，容易发生变性沉淀。此类异常Hb至少已发现有80余种。不稳定Hb在红细胞内发生变性、沉淀，形成了变性珠蛋白小体（Heinz小体），引起了慢性溶血性贫血。
2014-05-26 20:21
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不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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