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家族遗传性舞蹈病能治好吗?
补充说明：家族遗传性舞蹈病能治好吗?
a******3 2012-05-07 07:18
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刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
舞蹈病常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年。舞蹈病发作期间，应卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养，易于消化吸收者为主，有吞咽困难者，可给予鼻饲，同时抗风湿治疗，严重者可以考虑置入脑起搏器治疗。
2018-12-29 20:50
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韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
您好，遗传性舞蹈病目前没有根治的方法，舞蹈病发作期间，应卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软，以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养，易于消化吸收者为主，有吞咽困难者，可给予鼻饲。舞蹈病，是锥体外系系统的疾病。疾病表现出来的一系列不同的临床表现，肌肉本身并没有病变，肌电图显示为正常，病变在大脑。分离型脑起搏器通过这磁场调频、电场调频，大脑的异常电信号无法聚集，对这些患者进行长期的诊断性治疗和随访，取得良好疗效。
2018-06-16 20:38
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不自主运动是指患者在意识清楚的情况下无目的、不自主、不能控制的病态动作。不自主运动可出现于神经系统的任何部的病变，如大脑皮质运动区及其下行纤维，基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及各部的病变都可引起。其表现多种多样，产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关。临床上常见的不自主运动有：震颤、舞蹈样运动、偏身投掷症、手足徐动症、肌强直、肌阵挛、肌纤维颤动、肌痉挛等。
症状起因：1、震颤 见于帕金森震颤，脑炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、汞、铅中毒，感染性疾病如伤寒、神经梅毒，药物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇，代谢中毒性疾病如肝昏迷、尿毒症，多发性腔隙性梗死，多系统萎缩，肝豆状核变性，多发性硬化、心功能衰竭等。 2、舞蹈样运动 见于颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等;全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒反应如抗精神病类药物;遗性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。 3、手足徐动症 最多见于新生儿窒息、核黄疽，伴有发育迟缓，起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤、慢性肝性脑病，也可由抗精神病药物过量引起。 4、机张力改变 肌强直见于帕金森综合征等。肌张力减低，常见于舞蹈病。游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变、手足徐动、扭曲痉挛。 5、扭转痉挛 参见基底节疾病，肝豆状核变性，脑炎后遗症，药物诱发的多动症等。 6、肌阵挛 节律性肌阵挛多见于头部损伤，脑血管病，肿瘤，变性疾病等。非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病。症状性肌阵挛见于脑缺氧，代谢性或中毒性脑炎，变性性病变。 7、肌束震颤 常见于运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化，也见于周围神经病，甲状腺毒性肌病，重度贫血，电解质紊乱，药物中毒等。 8、肌痉挛 阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作，三叉神经痛性面肌痉挛等。强直性肌痉挛见于破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及物发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛，并有局部剧痛。 9、基底节钙化 有家族史的称为家族性基底钙化症，散发者称为特发性基底节钙化症。部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状腺功能减退。 10、其他 痉挛性斜颈、特发性震颤、抽动秽语综合征、进行性核上性麻痹、棘状红细胞增多症等。 机理 锥体外系统的主要作用是调节肌张力，协调肌肉活动，维持和调整体态姿势，进行习惯性和节律性动作，以协助随意动作的完成。此外，锥体外系也执行一些粗大的随意运动。它是一个复杂的、涉及脑内许多结构的机能系统，其中包括大脑皮质(主要是额叶)、丘脑、苍白球、纹状体、黑质、红核、丘脑底核、中脑顶盖、被盖核、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑、脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等。锥体外系统包括纹状系统和前庭小脑系统的各结构及其联络纤维。 (一)纹状体系统 包括纹状体、红核、黑质、丘脑底核、总称为基底节。其有关的主要皮质部分是运动前区。纹状体又分为新纹状体(壳核、尾状核)和旧纹状体苍白球、黑质)两部分(壳核、苍白球合称豆状核) 正常情况下，纹状体受制于皮质运动区，其功能为维持及调节身体的姿势，并担负那些半自动的刻板的及反射性的运动：如走路时两臂摇摆等联合运动，表情运动，防御反应饮食动作等。纹状体的损害主要症状是肌张力的改变和运动状态的异常。苍白球和黑质的病变多发生肌张力增高和运动减少，并可出现静止性震颤如震颤麻痹。尾状核和壳核病变则产生肌张力过低和运动过多，如舞蹈症、手足徐动症。丘脑底核的病变可发生半身舞蹈症。出现肌张力增高运动减少是因为苍白球受损后，脊髓前角细胞在其抑制下释放的结果。而肌张力降低和运动过多是因纹状体受损后，解除了对苍白球的抑制，致使苍白球对脊髓前角的抑制功能增强之故。 (二)前庭小脑系统 小脑及其传入和传出神经纤维是平衡、共济运动和肌张力的反射器官。小脑通过来自肌腱、关节位置和运动觉冲动以及来自前庭器官的平衡觉冲动对大脑皮质发出的冲动进行调节，以便协调随意运动，使其精细准确，同时也对身体的体位姿势和平衡状态作反射性调节。其传入纤维有颞桥束、枕颞桥束，主要止于小脑皮质后叶新区，还接受由脊髓小脑前后束传入的深部感觉冲动，前庭神经或前庭神经核发出的纤维以及下橄榄核的纤维。其传出纤维主要为齿状核红核束，从齿状核还发出纤维至对侧丘脑以及额叶、颜叶皮质。由于齿状核发出的纤维经结合臂交叉至对侧红核，而红核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角细胞，两次交叉所以小脑是同侧支配。小脑蚓部与脊髓及前庭器官发生联系，其症状主要表现在躯干。 (三)锥体外系统的纤维联系 锥体外系统是由多极神经元组成，其相互之间的联系非常复杂。其中，纹状体没有纤维直接到脊髓，它是通过网状脊髓束、红核脊髓束影响脊髓前角细胞的运动功能。丘脑底核、黑质也有纤维至红核，再作用于脊髓。此外，锥体外系统尚有神经纤维环路：①大脑皮质→尾状→核或壳核→丘脑→皮质环路;③大脑皮质→尾状核或壳核→苍白球→丘脑→皮质环路;③大脑皮质→黑质→苍白球→丘脑→皮质环路形成逐级循环抑制通路对锥体系统的运动进行调节。
常见检查：
就诊科室：脑外科、神经
盐酸硫必利片
用于舞蹈症、抽动-秽语综合征及老年性精神病。亦可用于头痛、痛性痉挛、神经肌肉痛及乙醇中毒等。
左氧氟沙星片
为减少耐药菌的产生，保证盐酸左氧氟沙星及其他抗菌药物的有效性，左氧氟沙星只用于治疗或预防已证明或高度怀疑由敏感细菌引起的感染。在选择或修改抗菌药物治疗方案时，应考虑细菌培养和药敏试验的结果。如果没有这些试验的数据做参考，则应根据当地流行病学和病原菌敏感性进行经验性治疗。 在治疗前应进行细菌培养和药敏试验以分离并鉴定感染病原菌，确定其对盐酸左氧氟沙星的敏感性。在获得以上检验结果之前可以先使用左氧氟沙星进行治疗，得到检验结果之后再选择适当的治疗方法。 与此类中的其他药物相同，使用盐酸左氧氟沙星进行治疗时，铜绿假单胞菌的某些菌株可以很快产生耐药性。在治疗期间应定期进行细菌培养和药敏试验以掌握病原菌是否对抗菌药物持续敏感，并在细菌出现耐药性后能够及时发现。 盐酸左氧氟沙星口服制剂和注射剂可用于治疗成年人（≥18岁）由下列细菌的敏感菌株所引起的下列轻、中、重度感染。如静脉滴注对患者更为有利时（如患者不能耐受口服给药等）可使用盐酸左氧氟沙星注射液。 医院获得性肺炎 治疗由对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、粘质沙雷氏菌、大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌或肺炎链球菌引起的医院获得性肺炎。同时应根据临床需要采取其他辅助治疗措施。如果已证明或怀疑是铜绿假单胞菌感染，建议联合应用抗假单胞菌β-内酰胺类药物进行治疗。 社区获得性肺炎 7～14天治疗方案：治疗由对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌[包括多重耐药性菌株（MDRSP*）]、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎克雷白杆菌、卡他莫拉菌、肺炎衣原体、肺炎军团菌或肺炎支原体引起的社区获得性肺炎。 注：MDRSP（多重耐药性肺炎链球菌）指对下列两种或多种抗菌药物耐药的菌株：青霉素（MIC≥2μg/mL），二代头孢菌素（如头孢呋辛）、大环内酯类、四环素及甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲口恶唑。 5天治疗方案：治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎支原体 或肺炎衣原体引起的社区获得性肺炎。 急性细菌性鼻窦炎 5天治疗方案：治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌引起的急性细菌性鼻窦炎。 10～14天治疗方案：治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌引起的急性细菌性鼻窦炎。 慢性支气管炎的急性细菌性发作 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌或卡他莫拉菌引起的慢性支气管炎的急性细菌性发作。 复杂性皮肤及皮肤结构感染 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、粪肠球菌、化脓性链球菌或奇异变形杆菌引起的复杂性皮肤及皮肤结构感染。 非复杂性皮肤及皮肤软组织感染 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌或化脓性链球菌引起的非复杂性皮肤及皮肤结构感染（轻度至中度），包括脓肿、蜂窝织炎、疖、脓疱病、脓皮病、伤口感染。 慢性细菌性前列腺炎 治疗由大肠埃希菌、粪肠球菌或甲氧西林敏感的表皮葡萄球菌引起的慢性细菌性前列腺炎。 复杂性尿路感染 5天治疗方案：治疗由大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌或奇异变形杆菌引起的复杂性尿路感染。 10天治疗方案：治疗由粪肠球菌、阴沟肠杆菌、大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌、奇异变形杆菌或铜绿假单胞菌引起的复杂性尿路感染（轻度至中度）。 急性肾盂肾炎 5天治疗方案：治疗由大肠埃希菌引起的急性肾盂肾炎，包括合并菌血症的病名。 10天治疗方案：治疗由大肠埃希菌引起的急性肾盂肾炎，包括合并菌血症的病名。 非复杂性尿路感染： 治疗由大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌或腐生葡萄球菌引起的非复杂性尿路感染（轻度至中度）。 吸入性炭疽（暴露后） 适用于吸入性炭疽（暴露后）的治疗，在暴露于炭疽杆菌喷雾之后减少疾病的发生或减缓疾病的进展。左氧氟沙星的有效性基于人体的血浆浓度这一替代终点来预测临床疗效。 左氧氟沙星对炭疽吸入暴露后的预防作用尚未对人体进行试验。成人中超过28天疗程治疗的左氧氟沙星的安全性尚未研究。仅在获益大于风险时，才能使用左氧氟沙星长期治疗。
头孢克洛干混悬剂
"希刻劳“适用于治疗下列敏感菌株引起的感染： 中耳炎： 由肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌、化脓性链球菌(A组β溶血性链球菌)和卡他莫拉氏菌引起。 下呼吸道感染(包括肺炎): 由肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、化脓性链球菌(A组β溶血性链球菌)和卡他莫拉氏菌引起。 上呼吸道感染(包括咽炎和扁桃体炎): 由化脓性链球菌 (A组β溶血性链球菌)和卡他莫拉氏菌引起。 注：青霉素是治疗和预防链球菌感染(包括预防风湿热) 的常用药，美国心脏协会推荐羧氨苄青霉素作为预防牙科、口腔和上呼吸道感染引起的细菌性心内膜炎的药物，在此方面，对于预防a溶血性链球菌感染，青霉素V是合理的选择。 一般说来头孢克洛对于消灭鼻咽部的链球菌有效，然而，对于预防继发性风湿热或细菌性心内膜炎，目前尚无证实头孢克洛疗效的重要数据。治疗β溶血性链球菌感染时，至少应给予10天的头孢克洛治疗量。 尿道感染(包括肾盂肾炎和膀胱炎):由大肠杆菌、奇异变形杆菌、克雷白氏杆菌属和凝固酶阴性的葡萄球菌引起。 注：头孢克洛对急性和慢性尿道感染都有效。 皮肤和皮肤组织感染：由金葡球菌和化脓性链球菌(A组β溶血性链球菌)引起。 鼻窦炎 淋球菌性尿道炎 应进行适当的组织培养和敏感性研究，以测定致病菌对头孢克洛的敏感性。"
加替沙星滴眼液
对加替沙星敏感的葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、细菌菌属、棒状杆菌属、布兰氏卡他菌、假单孢菌属、嗜血杆菌引起的下述感染症：眼睑炎、麦粒肿、泪囊炎、结膜炎、睑板腺炎、角膜炎、角膜溃疡等症
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