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容易跟小儿遗传性慢性进行性肾炎混淆的疾病有哪些？小儿遗传性慢性进行性肾炎混淆的原因是什么？
补充说明：容易跟小儿遗传性慢性进行性肾炎混淆的疾病有哪些？小儿遗传性慢性进行性肾炎混淆的原因是什么？
a******7 2011-06-05 10:07
小儿遗传性慢性进行性肾炎 IgA肾病 肾小球肾炎 上呼吸道感染 硬化
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医生回答(1)
齐玉龙 主治医师 三甲
提问
容易跟小儿遗传性慢性进行性肾炎混淆的疾病如下：
1.IgA肾病 又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有 C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。
临床表现主要为反复发作的血尿，少数病例仅呈无症状性蛋白尿，或血尿合并有蛋白尿，甚至为肾炎性肾病症状。可有高血压、水肿、大量蛋白尿。病理改变以系膜增生性肾炎为多见，其次为轻微病变及局灶增生性肾炎。少数病例呈弥漫增生性肾炎及灶性新月体形成，有时肾小球基膜变薄，该病定义即在免疫病理中显示单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积于肾小球系膜区。一般呈颗粒状或块状分布，部分病例在毛细血管壁上也有IgA沉积，而遗传性肾炎则无免疫沉积。肾活体组织检查在电镜下无遗传性肾炎的各种病变。
2.良性家族性血尿 常为家族性，可能是常染色体显性遗传病变。其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄.正常基底膜宽度为300~400nm，而在本病仅为150~225nm，本病发生率估计高达5%~9%。
临床主要表现为无症状性单纯性血尿，肾脏病变不呈进行性，故又名良性血尿。病理改变光镜下正常。电镜下特征为弥漫性GBM变薄，为正常人的1/3～2/3厚度，肾小球内无电子致密物沉积。近年来发现家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型胶原α4(COL4A4)有变异，有些性连锁型遗传性慢性进行性肾炎病人可同时合并有薄基底膜病变。
2011-06-05 10:18
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遗传性肾炎又称Alportssyndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和基因水平，现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
肾炎康复片
益气养阴，补肾健脾，清除余毒。主治慢性肾小球肾炎，属于气阴两虚，脾肾不足，毒热未清证者，表现为神疲乏力，腰酸腿软，面浮肢肿，头晕耳鸣；蛋白尿，血尿等。
清肺消炎丸
清肺化痰，止咳平喘。用于痰热阻肺，咳嗽气喘，胸胁胀痛，吐痰黄稠，上呼吸道感染，急性支气管炎，慢性支气管炎急性发作见上述证候者
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
