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如何分辨小儿右室双出口跟类似疾病？
补充说明：如何分辨小儿右室双出口跟类似疾病？
a******7 2011-06-01 09:42
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医生回答(1)
胡刚学 主治医师 三甲
提问
小儿右室双出口可能跟其它疾病混淆，详细如下
小儿右室双出口因临床表现多样，应与巨大型室间隔缺损、法洛四联症相鉴别，依赖于影像学检查进行鉴别。
巨大型室间隔缺损：缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。可以通过X线检查、心脏检查、心电图检查、超声心动图检查、心导管检查确诊。
法洛四联症：主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有柞状指(趾)，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。根据临床表现、X 线及心电图检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。
2011-06-01 09:55
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小儿右室双出口(doubleoutletright ventricle)是指当两根大血管完全或接近完全起自右心室。是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症。根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。近来，随着右室双出口外科手术治疗技术的发展，其解剖学诊断标准被重新评估。由于在病理解剖研究中比较容易准确判断骑跨的大动脉瓣与下方室间隔的相互连接关系，因此其诊断标准为当两根大动脉根部一半以上的周边均连接至同一心室时，即诊断为右室双出口。因此，右室双出口可与双心室、单心室或任何大血管相互关系及任何房室连接类型同时存在。
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