发病时间：不清楚
如何分辨心内膜弹性纤维增生症跟类似疾病？
补充说明：如何分辨心内膜弹性纤维增生症跟类似疾病？
a******7 2011-05-25 12:55
心内膜弹性纤维增生症 心力衰竭 心脏病 急性病毒性心肌炎 心电图
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精选回答(1)
吴建群 医师 广州天河社区医院
擅长：专业妇科疾病治疗
提问
心内膜弹性纤维增生症可能跟其它疾病混淆，详细如下
一、须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：
①急性病毒性心肌炎：
a.心电图：
急性病毒性心肌炎：以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主。
心内膜弱力纤维增生症：左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。
b.必要时进行心内膜心肌活检。
②起源于肺动脉畸形的左冠状动脉异常：
症状：极度烦躁不安、哭闹，出现心绞痛。
心电图：出现前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。
③心型糖原累积症：为遗传性糖原代谢紊乱的疾病
症状：慢性全身肌无力，肌张力低下。舌大。
心电图：P-R间期常缩短
肝脏和肌肉活检：电子显微镜检查显示糖原颗粒沉积增多，肝糖原颗粒外有一容酶体膜存在。肝、肌肉及白细胞内α-1，4-葡萄糖苷酶均缺乏。
④主动脉宿窄：
上肢血压升高，脉搏增强，但下肢动脉搏动减弱或消失。
⑤扩张型心肌病：
多见于2岁以上小儿。
二、须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。
2011-05-25 13:09
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医生回答(2)
倪建英 主治医师 三甲
提问
本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。 2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。 1、一般症状 可按照症状的轻重缓急，发为三型： ⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。 ⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性罗音。 有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。多数死于心力衰竭，少数经治疗可获缓解。 ⑶慢性型：发病稍缓慢，年龄多在6个月以上。症状如急性型，但进展缓慢，有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解，活至成人期，也可因反复发作心力衰竭而死亡。 大部分病儿属于急性型。慢性型约占1/3。新生儿期发病者较少，常为缩窄型，临床表现为左室梗阻的症状。偶有在宫内即发生心力衰竭者，出生后数小时即死亡。 2、体征方面 心脏呈中度以上扩大，在慢性患儿可见心前区隆起。心尖搏动减弱，心音钝，心动过速，可有奔马律，一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数病儿合并二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全者，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为Ⅱ至Ⅲ级。
2014-04-28 11:26
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心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。
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