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血友病病因
补充说明:血友病病因
2008-05-10 05:36
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长:博士,副主任医师,副教授,博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗,特别是血液科常见疾病包括贫血,血小板减少,白细胞减少,发热查因,血常规异常,急慢性白血病,恶性淋巴瘤,多发性骨髓瘤的诊断与治疗,造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血友病的病因一般是由于先天性基因缺陷,导致患者体内凝血因子VIII或凝血因子IX缺乏,从而导致患者终身凝血功能异常。
血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于先天性基因缺陷导致。如果母亲是血友病患者,父亲正常,所生的男孩就有可能患有血友病,所生的女孩就有可能患有血友病,但女孩得病的概率比男孩高。患者主要表现为出血,出血部位可为全身皮肤、关节、肌肉、腹部等。轻微外伤后出血难止,严重者可出现肌肉或关节内出血,表现为血肿、疼痛等。患者可遵医嘱使用氨甲环酸、氨基己酸等药物进行治疗。
建议患者注意饮食,多吃富含维生素的食物,避免剧烈运动,以免出血。
2023-07-25 03:18
举报你好很高兴为你解答这个问题。咨询:输血可否引起血友病?答案是输血不会引起血友病的。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。有血友病家族史的患者,一定要产前咨询。
2018-09-24 05:43
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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