发病时间：不清楚
关于特发性肺纤维化
补充说明：关于特发性肺纤维化
a******B 2010-12-17 15:53
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精选回答(1)
孙永昌 主任医师 北京同仁医院 三甲
擅长：肺纤维化及其他肺部疑难疾病诊治：开展了肺纤维化的临床-影像－病理综合诊断模式，总结或在国内首次报告了数种罕见少见肺部疾病，并对结节病的临床与病理诊断进行了系列研究。支气管哮喘和慢性阻塞性肺疾病临床与基础研究.支气管镜和胸腔镜诊疗技术.
提问
特发性肺纤维化大多在50岁以上患者出现症状。肺纤维化（或肺间质病）诊断比较困难，不同医院或专家可有不同看法。如果条件允许，可以前来就诊。
2010-12-22 14:40
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
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