首页> 五官科> 耳鼻喉科> 耳聋> 什么是小儿成骨不全?

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谭常志 副主任医师 市医院 三甲

擅长:大学毕业后曾先后从事内科外科妇产科儿科与妇幼保健等科四十年

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成骨不全(OsteogenisisImperfECTa)又称脆骨症(Fragililisossium),原发性骨脆症(idiopathicosteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periostealdysplasia)等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。

2010-07-30 07:54

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小儿成骨不全 (小儿成骨不全症,小儿脆骨病)

成骨不全(osteogenesisimperfecta)又称脆骨病。表现为全身性结缔组织异常。其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节松弛和皮肤异常。遗传学多属常染色体显性,有些病例表现为常染色体隐性遗传。隔代遗传的病例亦有报道。

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