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我的儿子是血友病

发病时间:不清楚

我的儿子是血友病

补充说明:我的儿子是血友病

x**********8 2010-04-12 00:27

血友病 出血性疾病 血友病甲 出血 内脏出血

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精选回答(1)

黄红远 主治医师 四川省二级综合性医院

擅长:擅长消化、心血管内科疾病的治疗。

提问

你好,血友病是遗传性出血性疾病,与体内缺乏一些凝血因子有关的,根据缺乏的种类不同可以分为血友病甲型与血友病乙型,目前还并无根治的办法,因为此症容易引起出血,尤其是一些严重的内脏出血,目前治疗主要是补充凝血因子,控制出血,防治并发症的发生为主。有出血时可以采取局部压迫止血等方法控制,及时进行替代治疗如输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ制剂等。

2010-04-12 09:03

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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