首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病是什么

精选回答(1)

杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病,其主要特点是患者有较长的家族史,其后代患有血管性血友病的概率比正常人高。血管性血友病的主要症状是出血,主要表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤出血等。在严重的情况下,可能会出现内脏出血,如消化道出血和颅内出血,危及生命。对于轻度的血管性血友病,可以在医生的指导下输注血浆进行治疗,对于严重的患者,可以进行基因治疗。
血管性血友病患者应避免剧烈运动,减少身体受伤的风险。在日常生活中,患者要保持良好的饮食习惯,建议清淡饮食,少吃油腻、辛辣的食物,平时多吃一些容易消化的食物,如米粥、面条等。

2022-09-09 17:21

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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