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法洛四联症发绀的原因
补充说明：法洛四联症发绀的原因
a******W 2022-05-11 18:41
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症发绀可能是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右心室肥厚等病理变化导致的血液分流引起的，需要针对具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以评估病情并接受适当治疗。
1.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄导致血液流经时受阻，影响了氧气和二氧化碳交换，使含氧量低的血液回流入心脏，进而引起发绀。轻度肺动脉狭窄可通过手术如经皮球囊肺动脉瓣膜成形术进行扩张，严重者可能需要开胸手术如肺动脉切开术进行治疗。
2.室间隔缺损
室间隔缺损使得左心室的血流部分分流到右心室，降低了左心室的工作负荷，但增加了右心室的工作负荷。由于右心室收缩压较低，无法将血液充分泵入肺动脉，从而导致血液在体循环中滞留，形成持续性青紫。小型室间隔缺损可随患儿生长逐渐闭合，大型室间隔缺损需通过手术如VSD修补术进行修复。
3.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分主动脉位于室间隔上的异常位置，导致左心室的部分血流直接进入主动脉，减少了到达肺动脉的血流量，造成肺动脉高压和右向左分流，进一步加剧发绀现象。对于先天性的主动脉骑跨，通常采用经皮介入治疗，例如经皮球囊主动脉瓣膜成型术、经皮经股动脉插管至病变处行球囊扩张术等。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是由于长期的心脏负荷增加所致，当右心室承受的压力超过其代偿能力时，就会出现肥厚以增强其收缩力。这会导致右心室收缩功能下降，从而减少有效的肺循环血流量，增加体循环与肺循环间的压力差，促进右心血流量重新分配至体循环，加重发绀。患者可在医生指导下使用利尿剂如、螺内酯等药物缓解水肿，改善心脏负担。
建议定期监测病情变化，尤其是对于患有法洛四联症的人群，应关注呼吸困难、疲劳等症状的发展。适当的运动有助于提高身体耐力，但应在医师指导下进行，避免过度劳累。
2024-04-07 06:58
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
