发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症
补充说明：遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症
a******W 2022-05-09 19:23
遗传性纤维蛋白 遗传性纤维蛋白原缺乏症 纤维蛋白原 出血 鼻出血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传疾病，是由于纤维蛋白原基因突变所致。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于纤维蛋白原基因发生突变，导致其功能部分或全部丧失，是一种常染色体显性遗传疾病，由于基因突变，导致纤维蛋白原的合成功能部分或全部丧失，从而引起一系列出血症状。患者可表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等症状，严重者可出现颅内出血、休克等危及生命的出血症状。遗传性纤维蛋白原缺乏症目前尚无有效的治疗方法，主要是对症治疗，出血严重者可输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原等血制品，同时可使用止血药物，如氨甲环酸、酚磺乙胺、维生素K1等，必要时可进行手术治疗。
患者应注意避免外伤，减少出血的风险。同时，患者还应注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。如有不适，应及时就医，在医生指导下进行针对性治疗。
2022-05-10 12:48
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
补肾固齿丸
补肾固齿，活血解毒。用于肾虚血热型牙周病，牙齿酸软，咀嚼无力，松动移位，牙龈出血。
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