发病时间：不清楚
运动性血红蛋白尿的发生原因和机制
补充说明：运动性血红蛋白尿的发生原因和机制
a******W 2022-05-09 19:20
运动性血红蛋白尿 遗传性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 溶血性贫血 镰状细胞贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
运动性血红蛋白尿的发生可能与遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、药物引起的溶血性贫血、感染性溶血性贫血、镰状细胞贫血等病因有关，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗和管理。
1.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞膜蛋白结构异常，使其易于被脾脏破坏，引起红细胞寿命缩短。这会导致血液中的胆红素水平升高，出现黄疸。对于遗传性球形红细胞增多症患者，减少脾脏负担的治疗策略可以缓解病情，如脾切除术。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血是由机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞在血液循环中被错误地识别并破坏。此时，巨噬细胞通过Fc受体识别结合于红细胞表面的IgG抗体量增加，导致其被过度吞噬、破坏。糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的标准一线治疗方案，因为它们能抑制B淋巴细胞产生自身抗体。
3.药物引起的溶血性贫血
某些药物可能会干扰红细胞的正常功能或者直接破坏红细胞，从而引起溶血性贫血。例如氯喹等奎宁类药物可使红细胞脆性增加，在网状内皮系统内易被破坏。立即停用任何可能导致溶血的药物是首要措施，同时密切监测患者的溶血指标变化。
4.感染性溶血性贫血
感染性溶血性贫血是由于病原体产生的毒素或炎症反应导致红细胞提前破裂。此时，巨噬细胞上的CD59分子缺失，使得补体C5b-9复合物能够与巨噬细胞稳定结合并持续活化，导致巨噬细胞对红细胞的吞噬作用增强。使用青霉素或其他抗生素来治疗潜在的感染可能是必要的，以减轻或消除溶血的原因。
5.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，由于血红蛋白分子结构异常，红细胞变形能力降低而形成镰状。这些镰状红细胞容易卡在微血管中，导致组织缺氧和局部溶血。输血是镰状细胞贫血的主要治疗方法之一，用于纠正贫血和改善症状。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及地中海贫血筛查，以监测血液学参数是否正常。饮食方面，应避免摄入可能诱发溶血的食物，如蚕豆及其制品。
2024-02-07 09:45
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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