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遗传性异常纤维蛋白原血症怎样才能治好
补充说明：遗传性异常纤维蛋白原血症怎样才能治好
2024-08-24 23:17
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张铭 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：不孕症及试管婴儿治疗，月经不调等生殖内分泌疾病，优生优育
提问
遗传性异常纤维蛋白原血症可以通过纤维蛋白原替代疗法、抗纤溶药物、血小板输注等措施进行治疗。
1.纤维蛋白原替代疗法
针对遗传性异常纤维蛋白原血症，可使用新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等富含纤维蛋白原的血液制品。如将患者血液分离后，再加入含有纤维蛋白原的血浆中。此方法通过补充缺失的纤维蛋白原来改善凝血功能，确保血液正常凝固。适用于因纤维蛋白原缺乏导致出血风险增加的情况。对于轻度至中度的纤维蛋白原减少，以及需要手术或其他有创操作时，可以考虑使用纤维蛋白原替代疗法。
2.抗纤溶药物
常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸、氨甲苯酸等，可通过静脉注射或口服给药。这些药物能够抑制纤溶酶活性，防止纤维蛋白溶解，从而提高血液黏稠度和止血效果。适用于遗传性异常纤维蛋白原血症引起的易出血症状。当患者存在活动性出血或预防术后出血时，医生可能会建议使用抗纤溶药物。
3.血小板输注
当患者的血小板计数低于正常范围时，可以通过输注机采血小板的方式提升血小板水平。血小板是参与凝血过程的重要成分，其数量不足可能导致出血倾向。输注血小板可以迅速提高血小板计数，降低出血风险。对于严重血小板减少或有明显出血症状的患者，血小板输注是一种有效的临时支持治疗手段。
此外，在日常生活中，患者应保持良好的个人卫生习惯，避免皮肤损伤，以减少出血的风险。同时，定期监测凝血指标，及时调整治疗方案，有助于控制病情进展。
2024-08-26 09:19
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遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
