发病时间：不清楚
血管性血友病和血友病a的区别
补充说明：血管性血友病和血友病a的区别
a******W 2022-04-28 18:42
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病和血友病a的区别一般包括发病原因不同、发病年龄不同、表现不同、治疗方法不同、预后不同等。
1、发病原因不同
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血管性血友病因子基因突变或缺失，导致血管性血友病因子数量减少或质量异常，患者可能会出现皮肤黏膜出血、关节肌肉出血、创伤后出血等症状。血友病a是由于体内凝血因子八和凝血因子九基因缺陷而导致的一种出血性疾病，患者可能会出现皮肤黏膜出血、关节肌肉出血、创伤后出血等症状。
2、发病年龄不同
血管性血友病多见于儿童，而血友病a多见于成人。
3、表现不同
血管性血友病患者可能会出现皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻腔出血等症状，而血友病a患者可能会出现关节肌肉出血、创伤后出血等症状。
4、治疗方法不同
血管性血友病患者可以在医生的指导下使用醋酸去氨加压素片、氨甲环酸片等药物进行治疗，患者也可以通过输血的方式进行治疗。血友病a患者可以遵医嘱使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子等药物进行治疗，患者也可以通过输血的方式进行治疗。
5、预后不同
血管性血友病患者如果没有及时进行治疗，可能会导致患者出现关节畸形、活动障碍等情况，严重时甚至会导致残疾。而血友病a患者如果及时进行治疗，一般可以使患者正常生活，预后较好。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时要注意休息，避免过度劳累。患者注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2022-04-29 08:04
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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