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肌萎缩性侧索硬化是什么
补充说明：肌萎缩性侧索硬化是什么
a******W 2022-04-27 17:58
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肌萎缩性侧索硬化是一种慢性、进行性神经退行性疾病，主要特征是上运动神经元和下运动神经元同时受累，导致肌肉逐渐萎缩和无力。
肌萎缩性侧索硬化的病因尚未完全明确，可能与遗传因素、环境因素以及某些基因突变有关。这些因素可能导致神经细胞死亡，进而引发一系列临床表现。患者可能出现肌肉僵硬、痉挛、吞咽困难、发音不清等症状，随着病情进展，会出现呼吸功能不全、心律失常等并发症。
诊断通常需要进行血液检查、脑脊液分析、神经电生理测试如针极肌电图和诱发电位、头颅MRI或CT扫描以评估大脑和脊髓结构是否异常。目前尚无治愈该疾病的特效药物，但可以采用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等延缓病情发展。此外，物理疗法如康复训练可辅助改善肢体功能。
患者应保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，因为感染可能会加重病情并影响生活质量。建议定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
2024-03-06 17:25
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重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
症状起因：重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因—环境因素临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。
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