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什么是血卟啉病
补充说明：什么是血卟啉病
2021-08-04 18:25
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孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种皮肤病和疑难病治疗，如荨麻疹，湿疹，白癜风，银屑病，天疱疮，重症药疹，特异性皮炎，脱发，痤疮，各种癣病，细菌性感染等，各种性病，如淋病，非淋性尿道炎，各期梅毒，尖锐湿疣，生殖器疱疹，肉芽肿等。
提问
血卟啉病原称为紫质病 ，是一种罕见的疾病，大部分是由于遗传缺陷导致血红素合成途径中有关酶缺乏，导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。其临床表现主要有光敏性皮肤损伤、腹痛、神经精神症状及血压升高，根据卟啉代谢紊乱部位，可分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病，其主要腹痛的症状是绞痛，有时还会出现全腹疼痛。
2021-08-26 17:11
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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