首页> 外科> 肝胆外科> 肝性血卟啉病综合征> 肝性血卟啉病综合征可否治好呢

精选回答(1)

邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲

擅长:擅长病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝硬化,自身免疫性肝病,肝衰竭,肝癌,感染性发热等

提问

肝性血卟啉病综合征无法彻底治愈。
肝性血卟啉病综合征是由于遗传性或获得性肝细胞功能障碍导致的卟啉代谢紊乱,其病因主要为遗传因素,如家族性血卟啉病、急性间歇性卟啉病等,这些疾病都与特定的基因突变有关。目前,虽然有一些治疗方法可以减轻症状,但并不能改变基因突变,因此无法彻底治愈。
此外,患者还可能会出现腹部绞痛、精神异常等症状,严重时甚至可能出现昏迷。
针对肝性血卟啉病综合征,建议避免摄入可能诱发疾病的药物和食物,如酒精和阿司匹林,并在医生指导下使用安全替代品。

2024-05-11 22:13

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肝性血卟啉病综合征 (Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症)

肝性血卟啉病综合征(PorphyriaHepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

适用药品

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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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