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血小板增多脾大的原因和危害
补充说明：血小板增多脾大的原因和危害
2022-04-01 21:31
血小板增多 脾大 骨髓增生异常综合征 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
血小板增多脾大可能是由骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、巨球蛋白血症等疾病引起的，这些疾病都可能导致血液凝固功能异常，进而影响血液循环。其可能引起血栓形成、出血倾向等并发症，严重时甚至会导致器官功能衰竭。患者需要及时就医，以便进行进一步的检查和治疗。
1.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，由于无效造血导致外周血液中血小板计数增高。这会导致脾脏充血肿大以清除异常的血小板。患者可在医生指导下使用阿扎胞苷、地拉罗司等药物进行治疗。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是骨髓造血功能紊乱的一种表现，此时骨髓内纤维组织增生，引起脾脏增大并压迫邻近器官。脾脏作为免疫器官，在受到压迫后会代偿性增生，进而出现血小板增多的现象。针对真性红细胞增多症的治疗通常包括静脉放血和骨髓抑制剂，如羟基脲、干扰素等。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由JAK2基因突变引起的骨髓造血功能异常，导致巨核细胞过度增殖和血小板计数升高。脾脏作为过滤器，需要处理过多的血小板，因此会出现脾脏肿大的现象。对于原发性血小板增多症，常用的治疗方法包括骨髓移植以及靶向药物治疗，如伊马替尼、达沙替尼等。
4.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是一种影响骨髓造血干细胞的癌症，由于白血病细胞大量增殖，导致脾脏体积增大。脾脏是人体最大的淋巴器官，具有滤血的功能，当其发生病变时，会引起血小板数量增加。临床上常通过化疗的方式来进行治疗，常用药物有甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于单克隆IgM型免疫球蛋白过度产生，导致血液黏稠度增高，刺激骨髓造血功能增强。脾脏作为免疫器官，会为了应对过高的免疫球蛋白而增生，从而导致脾脏肿大。巨球蛋白血症的治疗通常需联合应用环磷酰胺、等免疫调节药物。
建议定期监测血小板计数和脾脏大小，以评估病情变化。必要时，可进行骨髓穿刺活检、血常规检查以及血生化检查，以便及时发现潜在的问题。
2024-04-11 12:43
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医生回答(1)
刘新娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
血小板增多脾大可能是由骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、巨球蛋白血症等疾病引起的，脾脏是机体的免疫器官，当脾脏出现肿大时，可能会导致脾功能亢进，从而引起血细胞破坏增加，导致贫血、血小板减少和白细胞减少。建议患者及时就医，以便进行针对性治疗。
1.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是由于造血干细胞功能障碍导致无效造血、白血病样增生等现象，引起全血细胞减少。此时为了弥补血液成分不足，骨髓代偿性增生，出现脾脏肿大。患者可在医生指导下使用阿扎胞苷进行治疗。
2.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞异常增殖为特征的骨髓增生性疾病，由于红细胞数量过多而滞留在脾脏中，导致脾脏肿大并压迫邻近器官。此外，还可能伴随血小板计数增高，形成血栓。对于真性红细胞增多症，可遵医嘱选择静脉注射阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板药物进行缓解。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的骨髓造血功能紊乱，骨髓内巨核细胞过度增生，产生大量血小板，导致外周血小板计数持续增高。当血小板计数超过正常范围时，脾脏会努力清除这些多余的血小板，从而导致脾脏肿大。针对原发性血小板增多症，建议到医院就诊，在医师指导下服用羟基脲片、环磷酰胺片等化疗药物进行治疗。
4.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病是骨髓造血干细胞恶性克隆增殖所致，脾脏作为免疫器官参与了对白细胞的处理，因此会出现脾脏肿大的表现。同时，由于白细胞计数增加，血小板也会随之升高。如果确诊为慢性粒细胞性白血病，可以在医生指导下通过靶向药物甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等进行针对性治疗。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于单克隆IgM免疫球蛋白过度合成，导致其在血液循环中的浓度显著增高。巨球蛋白血症患者的血液黏稠度较高，容易发生微血管栓塞，进而引起脾脏充血和肿胀。巨球蛋白血症通常采用苯丁酸氮芥片、环磷酰胺片等化学药物进行治疗。
患者需要定期监测血常规、铁蛋白水平以及甲状腺功能等指标，以评估病情变化。必要时，应进行骨髓活检和脾脏超声检查，以进一步确定诊断并指导治疗。
2024-03-17 15:47
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50%～70%，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染、出血，尤其是颅内出血。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
