首页> 儿科> 小儿内科> 朗格汉斯细胞组织细胞增生症> 朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大、骨痛、贫血和发热,这些症状可能因病情而异,建议及时就医以获得专业评估和治疗。
1.肝脾肿大
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是由基因突变引起的造血干细胞异常增殖性疾病,导致单克隆性组织细胞过度增生。肝脏和脾脏是主要受累器官,巨噬系统的功能障碍会引发炎症反应,进而出现肝脾肿大的现象。肝脾肿大通常指肝脏和/或脾脏体积增大,这可能是由于细胞数量增多或者细胞体积增大所致。
2.淋巴结肿大
当机体受到感染时,免疫系统会通过淋巴结来清除病原体,此时会出现淋巴结肿大的情况。淋巴结肿大一般发生在颈部、腋下或腹股沟等处,通常是由于局部淋巴结炎或全身性疾病如艾滋病等引起的。
3.骨痛
骨髓内朗格罕细胞异常增生,浸润骨骼,刺激骨膜神经,引起疼痛。骨痛常见于长骨干骺端,可伴有夜间加重、静息状态下加剧等特点。
4.贫血
由于骨髓被肿瘤细胞侵犯,红细胞生成减少,影响铁的利用,从而引起缺铁性贫血。贫血可能导致患者感到乏力、头晕等症状,严重时可能出现呼吸困难。
5.发热
由于感染或炎症反应导致体温调节中枢紊乱,使产热大于散热而引起发热。发热通常会引起身体不适,如头痛、食欲减退等,长期高热状态还可能损伤重要器官。
针对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状,可以进行血常规、血生化以及骨髓穿刺活检等检查以评估病情。治疗措施包括化疗、靶向治疗或生物疗法,必要时需遵医嘱使用环磷酰胺、依托泊苷等药物。患者应保持良好的营养状态,避免感染,确保充足的休息,以支持免疫系统功能。

2024-04-14 23:41

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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