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先天性腺发育不良是什么原因引起
补充说明：先天性腺发育不良是什么原因引起
a******W 2022-03-28 17:45
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性腺发育不良可能是由基因突变、遗传因素、激素水平异常、营养缺乏或感染因素引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.基因突变
基因突变导致了体内调节生殖系统发育和功能的关键蛋白表达异常，影响了性腺的正常发育。针对基因突变引起的先天性腺发育不良，可以考虑使用释放激素类似物进行治疗，如亮丙瑞林、曲普瑞林等。
2.遗传因素
由于家族中存在相关致病基因，个体可能通过遗传方式获得这些缺陷基因，进而表现出相应的表型。对于由遗传因素造成的先天性腺发育不良，可采取手术矫正的方式进行处理，例如睾丸固定术、隐睾切除术等。
3.激素水平异常
激素水平异常会影响下丘脑-垂体-性腺轴的功能，从而干扰性腺的发育和成熟。补充外源性激素可能是治疗某些激素缺乏所致先天性腺发育不良的方法之一。例如，雄激素替代疗法可用于治疗低睾酮血症引起的病例。
4.营养缺乏
营养缺乏可能导致机体生长发育受限，包括性腺的发育，但通常不会单独引起先天性腺发育不良。改善患者整体营养状况可能有助于促进其自然恢复。日常饮食中应富含蛋白质、维生素D等对生殖系统有益的营养素。
5.感染因素
感染因素可能导致免疫系统的反应失调，间接干扰生殖器官的正常发育过程。抗病毒药物是治疗由特定病毒感染引起的先天性腺发育不良的主要手段，如拉米夫定、恩替卡韦等。
建议定期监测患者的身高、体重以及性征发育情况，以评估治疗效果和预后。必要时，内分泌科医生可能会推荐进行染色体分析、基因检测、血液激素水平测定等相关检查。
2024-01-22 11:56
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性腺发育不良：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于性染色体遗传病。由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，主要临床特征为：女性表型，后发际低，50%有颈蹼;盾形胸，乳头间距增宽;肘外翻和多痣等。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、肾积水等)，指(趾)甲发育不良，第4、5掌骨较短和多痣等。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等。任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育。
症状起因：由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。
可能疾病：特纳综合征 特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 男性特纳综合征 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征 小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征
常见检查： HCG 餐后血清锌浓度反应试验
就诊科室：生殖健康、男科、妇科
赖氨肌醇维B12口服溶液
用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮片复合包装
本品在与孕激素联合使用建立人工月经周期中用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏：血管舒缩性疾病（潮热），生殖泌尿道营养性疾病（外阴阴道萎缩，性交困难，尿失禁）以及精神性疾病（睡眠障碍，衰弱）。预防原发性或继发性雌激素缺乏所造成的骨质丢失。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
注射用绒促性素
1.青春期前隐睾症的诊断和治疗。 2.垂体功能低下所致的男性不育，可与尿促性素合用。长期促性腺激素功能低下者，还应辅以睾酮治疗。 3.垂体促性腺激素不足所致的女性无排卵性不孕症，常在氯米芬治疗无效后，联合应用本品与绝经后促性腺激素合用以促进排卵。 4.用于体外受精以获取多个卵母细胞，需与绝经后促性腺激素联合应用。 5.女性黄体功能不全的治疗。 6.功能性予宫出血、妊娠早期先兆流产、习惯性流产。
