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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症怎么引起的
补充说明：儿童朗格罕细胞组织细胞增生症怎么引起的
a******W 2022-03-28 17:46
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
儿童朗格罕细胞组织细胞增生症可能是由遗传易感性、免疫系统异常、感染因素、化学物质暴露、电离辐射暴露等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传易感性
由于家族中存在相关基因突变，可能导致机体对某些致癌因子的敏感性增加。针对遗传易感性的治疗需要考虑个体化管理，如靶向药物治疗。
2.免疫系统异常
当免疫系统的正常功能受到干扰时，可能会导致机体无法有效识别和清除异常细胞，从而增加罹患LCH的风险。调节免疫反应的药物可能有助于改善病情，例如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
3.感染因素
某些感染可作为诱因激活机体的免疫应答，进而影响LCH的发生发展过程。抗病毒治疗是常见的治疗方法之一，如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
4.化学物质暴露
长期接触化学物质会导致DNA损伤，增加LCH发生的概率。减少化学物质暴露是预防LCH的重要手段，可通过佩戴防护设备来降低风险。
5.电离辐射暴露
高剂量电离辐射暴露会引起DNA双链断裂，可能导致LCH发生。对于放射线所致疾病的防治，需采取有效的防护措施，如使用铅衣等。
建议定期进行血常规、骨髓穿刺以及影像学检查，监测病情变化。必要时，可以遵医嘱进行基因检测以评估遗传风险。
2024-02-06 02:27
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
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