发病时间：不清楚
先天胆道闭锁症状
补充说明：先天胆道闭锁症状
a******W 2022-03-28 17:42
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、白陶土色大便、瘙痒症、肝脾肿大、胆汁淤积性肝硬化，诊断需结合临床表现和实验室检查，及时就医以评估病情。
1.皮肤和巩膜黄疸
皮肤和巩膜黄疸是由胆红素代谢异常导致血清胆红素浓度升高引起的。胆红素是一种黄色色素，当其不能正常通过肝脏排出时会在体内积累，进而导致皮肤和巩膜出现黄染。这种黄疸通常首先出现在眼睛周围和手掌，然后逐渐扩散到全身。
2.白陶土色大便
由于胆管阻塞导致胆汁无法进入小肠，使大便中缺乏胆盐和粪胆原，因此形成白色或灰白色的硬便，状如白陶土。此症状常发生在新生儿期，伴随其他先天胆道闭锁的症状如胆汁淤积等。
3.瘙痒症
瘙痒症可能由胆汁淤积引起皮肤表面神经受刺激而产生。瘙痒感通常始于腹部，随后蔓延至全身，尤其是在夜间更为明显。
4.肝脾肿大
肝脾肿大是由于胆汁淤积导致肝细胞损伤和炎症反应，致使肝组织纤维化、结节增生所致。患者可能会感到右上腹不适或胀满感，触诊可发现肝脏和脾脏不同程度地增大。
5.胆汁淤积性肝硬化
胆汁淤积性肝硬化是由于长期胆汁淤积导致肝细胞受损，进而引发炎症、纤维化和肝硬化的过程。患者的症状包括乏力、食欲减退、体重减轻以及可能出现腹水、水肿等症状。
针对先天胆道闭锁，可以进行超声波检查以评估肝脏和胆囊的情况，必要时还可进行磁共振成像（MRI）或经皮肝活检。治疗措施主要包括葛西手术或肝移植，具体取决于病情严重程度。患者应避免饮酒，减少脂肪摄入，定期监测肝功能指标，保持良好的生活习惯，有助于控制病情进展。
2024-04-20 10:42
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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