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简述泌尿系统先天畸形分类及形成原因
补充说明：简述泌尿系统先天畸形分类及形成原因
a******W 2022-03-28 17:22
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
泌尿系统先天畸形的分类包括膀胱外翻、输尿管异位开口、多囊肾、马蹄肾以及海绵肾等。这些畸形的形成原因主要是胚胎发育过程中泌尿系统的异常分化或管道闭合不全。
1.膀胱外翻
由于胚胎发育过程中中胚层组织未能按照正常路径覆盖膀胱黏膜而发生缺陷，导致膀胱壁的一部分或全部向外突出。手术修复是主要治疗方法，通过将外露的膀胱壁重新固定回盆腔来纠正异常。
2.输尿管异位开口
输尿管未按正常路径进入膀胱，而是直接开口于其他部位，如尿道、阴道等，导致尿液排出受阻，引起相关临床表现。对于无症状者可暂不处理，有感染时需抗生素治疗，严重则需要手术矫正。
3.多囊肾
多囊肾是一种遗传性疾病，由基因突变引起肾脏出现多个大小不一的囊泡，导致肾脏结构和功能受损。患者可在医生指导下使用阿魏酸哌嗪片、非诺贝特胶囊等药物扩张血管，改善血流动力学，延缓病情进展。
4.马蹄肾
马蹄肾是肾脏位置异常的一种先天性畸形，由于两侧肾脏下极相互融合形成一个整体，使肾脏像马蹄一样悬挂在脊柱前方。若是单纯马蹄肾没有合并症，则不需要特殊治疗。若存在并发症，则可能需要手术干预，例如肾切除术。
5.海绵肾
海绵肾是一种罕见的遗传性肾脏病，其特征为肾小球囊腔扩大并充满类似海绵状的小孔隙，导致肾小球滤过功能障碍。患者可以遵医嘱使用注射液、布美他尼注射液等利尿剂缓解水肿，同时配合服用氢片、吲达帕胺片等药物控制血压。
建议定期进行泌尿系统超声检查以监测任何潜在的问题。此外，保持良好的水分平衡，避免过度劳累，有助于减少泌尿系统先天畸形的风险。
2024-03-02 06:35
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膀胱外翻畸形，系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损，致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻，两侧输尿管口外露，耻骨联合缺损，并有严重的尿道上裂形成。
