发病时间：不清楚
肾上腺脑白质营养不良后期症状
补充说明：肾上腺脑白质营养不良后期症状
a******W 2022-03-28 17:24
肾上腺脑白质营养不良 神经功能障碍 肌力减退 共济失调 尿崩症
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精选回答(1)
于晨光 主治医师 哈尔滨市中医院 三甲
擅长：擅长中西医结合方法治疗各种内科，儿科，妇科，皮肤科疾病，主要包含心血管疾病，糖尿病甲状腺疾病，生殖系统疾病，皮肤疾病
提问
肾上腺脑白质营养不良的后期症状包括进行性脑部神经功能障碍、运动协调障碍、肌力减退、共济失调和尿崩症，这些症状可能导致持续的健康问题，建议及时就医以获得适当的治疗和管理。
1.进行性脑部神经功能障碍
肾上腺脑白质营养不良是由于ABCD1基因突变导致脂肪酸β-氧化代谢紊乱，影响大脑中髓鞘形成和维持。这种异常积累的脂质在中枢神经系统内沉积，导致神经细胞损伤和功能障碍。该疾病主要累及大脑皮层、小脑和脊髓等部位，随着病情进展，会出现认知能力下降、平衡障碍等症状。
2.运动协调障碍
由于遗传因素导致的神经递质合成受阻，使患者出现运动协调障碍的症状。此症状通常出现在四肢、躯干等部位，可能伴随肌肉僵硬、动作不协调等情况发生。
3.肌力减退
当肾上腺脑白质营养不良影响到周围神经时，会导致神经传导功能受损，进而引发肌力减退的现象。肌力减退可发生在任何肌群，但以四肢为主，患者可能会感到乏力、行走困难等症状。
4.共济失调
共济失调是由多种原因引起的运动协调障碍，其病因包括遗传性共济失调、多发性硬化症等。这些疾病都可能导致小脑、前庭系统或脊髓的功能障碍，从而引起步态不稳、站立摇晃等共济失调症状。共济失调的表现通常集中在身体下部，如腿部，但也可能涉及手臂和躯干。
5.尿崩症
如果患者的肾上腺脑白质营养不良进一步发展，会影响到抗利尿激素的分泌和转运，此时就会诱发尿崩症的发生。尿崩症会导致大量低比重尿液产生，排尿频繁且尿量增多，同时伴有口渴、脱水等症状。
针对肾上腺脑白质营养不良，可以进行脑MRI成像来评估脑部病变程度，也可以通过血清游离肉碱水平检测确诊。治疗通常需要遵医嘱使用美金刚、盐酸氯丙嗪等药物控制症状，对于晚期患者，应考虑器官移植手术。患者应注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期监测相关生化指标变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-13 09:18
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