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铜蓝蛋白高是怎么回事？
补充说明：铜蓝蛋白高是怎么回事？
a******W 2022-03-27 21:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
铜蓝蛋白高可能是由肝豆状核变性、遗传性铜代谢障碍、血色病、慢性肝炎、肝硬化等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝豆状核变性
肝豆状核变性是由于ATP7B基因突变导致铜代谢异常，使铜从肝脏中积累并沉积于神经系统和其他器官。这会导致神经退行性疾病和肝脏损伤。低铜饮食和锌补充可能是针对此疾病的治疗选择之一。
2.遗传性铜代谢障碍
遗传性铜代谢障碍是由ATP7A或ATP7B基因突变引起的铜转运缺陷，导致铜在体内积聚。这可能导致神经、肝脏和肾脏等器官受损。遵医嘱使用含巯基药物如青霉胺或二巯丙磺钠可能有助于降低体内铜含量。
3.血色病
血色症是因为铁代谢紊乱，导致过多的铁沉积在身体各处，包括肝脏。这种情况通常伴随有铜蓝蛋白水平升高。应用铁螯合剂如去铁胺进行治疗可以减少体内的铁负荷。
4.慢性肝炎
慢性肝炎由多种原因引起，但都可导致肝细胞持续炎症反应和坏死，进而影响铜的正常代谢，出现铜蓝蛋白偏高的现象。保肝治疗是关键，例如口服水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等药物以减轻肝脏炎症。
5.肝硬化
肝硬化时，肝脏的功能严重受损，无法有效地摄取和利用铜，因此铜会在血液中积聚，导致铜蓝蛋白偏高。患者可在医生指导下服用恩替卡韦分散片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物来控制病情发展。
建议定期监测铜蓝蛋白水平以及肝功能指标，以便及时发现任何变化。必要时，应考虑进行基因检测以评估个体对特定遗传性铜代谢障碍的风险。
2024-03-09 23:49
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
