首页> 儿科> 小儿内科> 维生素B6依赖综合征> 维生素B6依赖综合征

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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

维生素B6依赖综合征一般指维生素B6缺乏综合征,是由于长期过量摄入维生素B6导致,临床表现为神经系统损害、皮肤、消化系统、血液系统、泌尿系统症状等。

1、神经系统损害

维生素B6缺乏综合征主要表现为神经系统损害,患者会出现周围神经病、脊髓病、中枢神经病等,表现为感觉障碍、共济失调、失语、眼球震颤等。

2、皮肤损害

维生素B6缺乏综合征患者还会出现皮肤损害,主要表现为皮肤干燥、脱屑、瘙痒等,同时还会伴有皮肤色素沉着的现象。

3、消化系统症状

维生素B6缺乏综合征还会对消化系统造成损害,患者会出现恶心、呕吐、食欲不振、腹泻等消化系统症状,部分患者还会出现脂肪泻的情况。

4、血液系统症状

维生素B6缺乏综合征患者也会出现血液系统症状,主要表现为贫血,患者会出现头晕、乏力、心慌等症状。

5、泌尿系统症状

部分患者还会出现泌尿系统症状,主要表现为尿液颜色变黄、尿量减少等,同时还会伴有尿味异常。

患者需要及时停止服用维生素B6,可以在医生的指导下服用其他的药物,比如盐酸二氧丙嗪片、盐酸苯海拉明片等。如果患者出现昏迷,需要及时送往医院进行洗胃、催吐等治疗。

2022-03-27 14:19

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维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

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