发病时间：不清楚
脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别
补充说明：脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别
a******W 2022-03-23 16:10
脊髓性肌萎缩 进行性肌营养不良 脊髓性肌萎缩症 肌肉无力 肌肉萎缩
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
脊髓性肌萎缩与进行性肌营养不良的区别主要在于发病年龄不同、症状不同、致病基因不同、病理表现不同、治疗方法不同等。
1、发病年龄不同
脊髓性肌萎缩症一般在婴儿期发病，进行性肌营养不良一般在青少年期发病。
2、症状不同
脊髓性肌萎缩症患者会出现进行性、对称性的肌肉无力、肌肉萎缩等症状，而进行性肌营养不良患者会出现全身肌肉的进行性无力、肌肉萎缩、关节挛缩等症状。
3、致病基因不同
脊髓性肌萎缩症是由于脊髓前角运动神经元变性导致肌肉收缩无力的疾病，而进行性肌营养不良是由于遗传因素导致的肌肉变性疾病。
4、病理表现不同
脊髓性肌萎缩症患者会出现肌肉萎缩、肌肉纤颤、腱反射减弱等病理表现，而进行性肌营养不良会出现肌肉萎缩、肌肉肥大、肌酸激酶增高等病理表现。
5、治疗方法不同
脊髓性肌萎缩症患者可以在医生的指导下服用氯酯醒、维生素B12、左卡尼汀等药物进行治疗，可以改善肌肉的功能。而进行性肌营养不良患者可以遵医嘱服用、等糖皮质激素类药物，也可以遵医嘱注射免疫球蛋白，可以提高患者的生活质量。
在日常生活中，患者要注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累，同时也要注意饮食健康，可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充身体所需要的营养。如果出现不适症状，建议患者及时就医治疗。
2022-03-24 01:05
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。 由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
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绝经后和老年性骨质疏松；慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良；手术后甲状旁腺功能低下；维生素D依赖性佝偻病；自发性甲状旁腺功能低下；低血磷性维生素D抵抗型佝偻病；假性甲状旁腺功能低下。
维生素B6片
1.适用用于维生素B6缺乏（维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂）的预防和治疗，防治异烟肼中毒；也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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