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小儿拉森氏综合征症状
补充说明：小儿拉森氏综合征症状
a******W 2022-03-15 19:01
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿拉森氏综合征的症状包括运动发育迟缓、肌张力低下、喂食困难、吞咽障碍、呼吸功能不全，诊断通常需要神经学评估，治疗可能涉及物理、职业和言语治疗，建议及时就医以获得适当的管理。
1.运动发育迟缓
拉森氏综合征是由于遗传性神经肌肉传递障碍导致的运动功能缺陷。这些异常会影响大脑和脊髓之间的信号传输，限制了身体各部分的协调活动。运动发育迟缓可能表现为婴儿无法按时达到坐立、爬行或行走等里程碑式的发展目标。
2.肌张力低下
肌张力低下可能是由神经系统的损伤或功能异常引起的，如拉森氏综合征。这会导致肌肉收缩力量减弱，从而影响身体姿势和日常活动。患者可能会出现过度伸展、难以支撑体重的情况，在站立时可能出现摇晃或跌倒的现象。
3.喂食困难
由于神经系统受损，患者可能存在口腔期吞咽障碍，导致进食过程中难以控制食物流动，进而引发喂食困难的症状。此类患者在进食时容易发生呛咳、呕吐等情况，严重时甚至可能导致吸入性肺炎的发生。
4.吞咽障碍
吞咽障碍通常是由下颌、舌、软腭等结构的功能失调所致，这些结构参与了咀嚼和吞咽过程。拉森氏综合征中，神经肌肉传导的问题会影响到这些结构的正常工作模式，进一步加剧吞咽障碍。患者在喝水或吃固体食物时可能会感到不适，常常需要更长时间来完成吞咽动作。
5.呼吸功能不全
当呼吸系统受到累及时，可因呼吸肌肉无力而引起呼吸功能不全。拉森氏综合征患者的呼吸肌肉也可能受到影响，导致呼吸功能下降。患者可能出现呼吸急促、喘息或需要频繁休息以恢复呼吸的情况。
针对拉森氏综合征的症状，可以进行基因检测、神经电生理检查以及肌肉活检等确定诊断。治疗措施包括物理疗法、职业疗法和营养支持，必要时可遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物改善病情。建议密切监测患者的呼吸功能和营养状态，定期评估并调整治疗计划，同时提供安全环境以减少意外伤害风险。
2024-01-31 22:58
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喂食困难是气管先天性疾病患者中吸气时的临床表现之一。气管先天性疾病是出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。另外，早产儿也有喂食困难的表现，由于离开母体过早，所以胃肠道功能也没有充分的时间来发育完善，离开母体越早的早产儿，这些胃肠功能越不成熟，喂养就越是困难。
症状起因：气管先天性疾病的原因：胚胎学：食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期，原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末，原肠头侧的咽膜破裂，使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位，食管的长度迅速增加。胚胎发生第21～26日，前肠的两侧呈现喉气管沟，继而上皮生长形成食管气管隔，将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开，两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外，在食管发育的早期，部分前肠细胞自食管分离出来，并继续生长，则可形成食管重复畸形，大多表现为靠近食管壁的囊肿，有的囊肿与食管腔沟通。
就诊科室：儿科
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