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法洛四联症喜蹲踞的原因
补充说明：法洛四联症喜蹲踞的原因
a******W 2022-03-15 19:03
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛四联症患者喜蹲踞的现象主要是由于肺动脉狭窄、室间隔缺损、右心室肥厚、左心室发育不良等因素导致的血流动力学改变所致。这些异常使血液从右向左分流，从而增加右心负荷，蹲踞姿势有助于提高肺动脉压力，改善血流分布，缓解症状。但长期采用这种姿势可能会导致下肢静脉曲张等问题，建议在专业医生指导下进行体位调整。
1.肺动脉狭窄
由于先天性畸形导致肺动脉管腔变小或者完全闭塞，使血液无法顺利流经肺脏进行氧合，从而引起青紫和呼吸困难。轻度的肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗，重度者需要手术干预如球囊扩张术来缓解症状。
2.室间隔缺损
室间隔缺损使得心脏左右两侧的血流相互混合，增加了体循环血流量，进而增加肺动脉的压力，导致出现青紫、呼吸困难等症状。小型的室间隔缺损可能自行关闭，大型则需通过手术如室间隔修补术进行修复。
3.右心室肥厚
当右心室承受过大的压力时，为了维持足够的收缩力将血液泵入肺动脉，右心室壁会增厚。若不及时处理，会导致右心衰竭，进一步加重病情。针对右心室肥厚的治疗方法主要是减轻心脏负荷，例如使用利尿剂螺内酯可以减少体内液体积聚，降低右心负担。
4.左心室发育不良
左心室发育不良影响了心脏向全身供血的能力，导致体循环障碍，加剧了肺动脉高压，此时患者会出现发绀、呼吸急促等不适症状。对于左心室发育不良的患者，可遵医嘱服用硝普纳片、单硝酸异山梨酯片等药物扩张血管，改善血液循环。
建议定期监测心电图和超声心动图以评估病情变化，保持良好的生活习惯，避免剧烈运动，保证充足的休息时间。
2024-04-18 12:13
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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