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先天性铜代谢障碍的原因

发病时间：不清楚

补充说明：先天性铜代谢障碍的原因

2021-12-28 15:39

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钟定沅主治医师广东省第二中医院三甲

擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治

提问

先天性铜代谢障碍的原因有肝豆状核变性等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍，代谢缺陷是肝脏不能正常地合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少。由于患者的肠道铜吸收正常，因此大量铜贮积在肝细胞中，导致肝功能异常和肝硬化。建议患者可以进行骨关节X线平片、颅脑CT、MRI等检查，明确病情。

2022-01-05 16:51

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

复方吡拉西坦脑蛋白水解物片

1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其它实体瘤患者。

水飞蓟宾胶囊

用于急慢性肝炎、脂肪肝的肝功能异常的恢复。

脑病脑膜炎白血病骨肉瘤肝炎肝硬化