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尿黑酸尿症的治疗
补充说明：尿黑酸尿症的治疗
a******W 2022-02-28 14:31
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尿黑酸尿症的治疗可以采取低蛋白饮食、口服抗氧化剂、尿黑酸代谢阻滞剂、肝脏移植、血液透析等方法。如果症状没有改善或者加重，应立即就医。
1.低蛋白饮食
限制蛋白质摄入，每日摄入量不超过0.6-0.8克/千克体重，以减少体内尿黑酸前体的合成。高蛋白饮食可能导致体内尿黑酸前体积累，加重病情；低蛋白饮食可降低其浓度，对缓解病情有益。
2.口服抗氧化剂
通过增加体内自由基清除剂来减轻氧化应激，如维生素C、E及辅酶Q10等。氧化应激参与了多种与尿黑酸尿症相关的病理过程，包括脂质过氧化损伤和神经退行性变。
3.尿黑酸代谢阻滞剂
这类药物能够抑制尿黑酸的生物合成或促进其分解，例如苯乙酸和水杨酸。阻断尿黑酸的合成路径有助于减少累积并防止进一步损害软组织；但须密切监测潜在副作用。
4.肝脏移植
当内科治疗无效或存在严重并发症时，可通过手术将健康人的整块或部分肝脏植入患者体内。新肝脏能正常代谢尿黑酸，从而改善症状并预防长期并发症的发生。
5.血液透析
对于急性肾衰竭或慢性肾衰竭导致的尿黑酸尿症，可以通过定期进行血液透析来进行治疗。血液透析可以帮助清除体内多余的废物和液体，以及未被肾脏有效清除的尿黑酸，从而减轻症状。
除上述措施外，建议定期进行眼科检查，特别是对于有家族史者，以早期发现眼部病变。同时，避免使用可能诱发皮肤潮红的药物，如β受体激动剂，以减少皮肤症状发作的风险。
2024-03-20 19:44
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黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。
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