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血管性血友病替代治疗的最理想制剂是
补充说明：血管性血友病替代治疗的最理想制剂是
a******W 2022-02-25 14:30
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病的替代治疗可采用基因重组凝血因子Ⅷ、基因重组凝血因子Ⅸ、抗D免疫球蛋白、去氨加压素、血小板输注等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.基因重组凝血因子Ⅷ
通过静脉注射给药，选择性作用于受损部位，能促进受损毛细血管止血。本品含有与人类体内相同结构及功能的凝血因子，可弥补患者体内的缺乏，使血液凝固机制恢复正常，从而发挥止血效果。
2.基因重组凝血因子Ⅸ
皮下注射，起效时间依个体差异而异，通常为30-90分钟，作用持续时间为24小时左右。剂量调整至出血停止为止。此药物能够补充患者体内缺失的凝血因子IX，对遗传性血友病甲有治疗作用。适用于轻度至中度出血。
3.抗D免疫球蛋白
肌内注射，通常需要5-7天的时间发挥作用。该产品中含有针对红细胞表面D抗原的抗体，能够迅速中和未被母体产生的天然抗-D IgG所识别的婴儿红细胞上的D抗原，预防溶血反应的发生。
4.去氨加压素
口服或鼻腔喷雾使用，起效时间因人而异，一般为数分钟至数十分钟不等。此药物具有增加尿液中水分子重吸收的作用，降低尿渗透压，缓解多尿、遗尿等症状。适用于治疗夜间遗尿。
5.血小板输注
当出现严重出血时紧急输注，具体剂量取决于患者的临床状况和出血速度。由于血小板减少导致的凝血障碍引起出血倾向，输入正常供体的血小板有助于恢复凝血功能。
在接受任何治疗前，应确保由专业医生评估并监测相关风险与获益。除上述提及的治疗外，建议定期进行血友病相关的实验室检查，如凝血功能检测，以监测病情变化。
2024-03-20 02:50
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
