首页> 内科> 血液科> 血管性血友病> 血管性血友病因子低有什么影响

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血管性血友病因子低导致出血倾向、凝血功能障碍,易引发皮下瘀斑、关节肌肉出血,严重时可能导致颅内出血。
1.出血倾向
出血倾向是指血液凝固功能异常,导致止血困难。表现为轻微创伤后长时间持续出血、牙龈出血等,严重时可引起器官出血。
2.凝血功能障碍
凝血功能障碍是由于凝血因子缺乏或功能异常引起的出血性疾病。患者可能出现自发性出血,如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、齿龈渗血等症状。
3.皮下瘀斑
皮下瘀斑通常由微血管破裂导致,与凝血功能障碍有关。常见于注射部位、四肢伸侧及臀部,有时也可见于面部和躯干部位。
4.关节肌肉出血
关节肌肉出血是由于血管壁损伤导致的局部出血。主要累及膝关节、踝关节、肘关节等大关节,症状包括关节肿胀、疼痛和活动受限。
5.颅内出血
颅内出血是由脑实质内的血管破裂所致,可能与遗传因素有关。可能导致头痛、呕吐、意识丧失甚至死亡。
若患者的症状持续存在或加重,应及时就医进行进一步的实验室检查以评估凝血功能。

2024-02-25 15:57

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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