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血友病a最新治疗药物
补充说明：血友病a最新治疗药物
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的最新治疗药物包括氨甲苯酸、人凝血因子Ⅷ、人纤维蛋白原、人凝血因子Ⅸ、人凝血因子Ⅺ等。由于血友病A是一种遗传性出血性疾病，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.氨甲苯酸
氨甲苯酸用于抗纤溶药，适用于因手术等引起严重创伤导致的出血。该药物能抑制纤溶酶的活性，从而减少纤维蛋白溶解。肾功能减退者应慎用本品，以免使用后导致毒性反应增加。
2.人凝血因子Ⅷ
人凝血因子Ⅷ主要用于血友病A患者轻、中度损伤后的止血及预防性治疗。此药可使缺乏凝血因子Ⅷ的内源性途径无法正常止血的血友病A患者的凝血时间恢复正常。使用前需进行过敏试验，确保无异常反应后再开始治疗。
3.人纤维蛋白原
人纤维蛋白原主要针对凝血功能障碍引起的出血性疾病，如遗传性纤维蛋白原缺乏症。该药物能够促进血液凝固，提高患者的凝血功能。对于有高血脂、高血压、糖尿病等慢性疾病的患者，需要谨慎使用。
4.人凝血因子Ⅸ
人凝血因子Ⅸ适用于血友病B患者的替代治疗。此药可以弥补体内缺乏的凝血因子Ⅸ，帮助控制出血症状。使用时应注意可能出现过敏反应和血栓形成风险。
5.人凝血因子Ⅺ
人凝血因子Ⅺ适用于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症的替代疗法。此药可纠正缺乏凝血因子Ⅺ引起的凝血障碍。对驾驶和机械操作能力的影响尚不明确，但建议患者在服用期间谨慎从事这些活动，以防止意外伤害。
以上提及的所有药物都需要在专业医生指导下使用。血友病患者应定期监测凝血功能，避免剧烈运动和受伤，保持良好的口腔卫生，以减少出血风险。
2024-04-12 04:33
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
肤痒颗粒
祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
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