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血管性血友病因子裂解酶抑制物

发病时间:不清楚

血管性血友病因子裂解酶抑制物

补充说明:血管性血友病因子裂解酶抑制物

a******W 2022-02-24 14:21

血管性血友病 出血倾向 皮肤瘀斑 鼻出血 关节肿胀 肌肉疼痛 增高 出血 牙龈出血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血管性血友病因子裂解酶抑制物是一种由血管性血友病因子裂解酶基因编码的蛋白质,其主要功能是调节血管性血友病因子的生物活性。
血管性血友病因子裂解酶抑制物升高主要是由于遗传性或获得性因素导致该蛋白合成增加所致。这使得血管性血友病因子不能被裂解而发挥其正常的生理作用,从而影响了凝血过程。高浓度的抑制物可能导致出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血等;还可能引起关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
可以通过血液检测来确定抑制物水平是否异常增高,常用的检测方法包括凝血功能测试、D-Dimer检测以及特定的抑制物定量分析。针对此情况的治疗通常需要依赖于替代疗法,例如使用重组人活化因子Ⅶa或新鲜冷冻血浆进行止血治疗。对于遗传性抑制物患者,可考虑免疫抑制治疗,如利妥昔单抗注射液可以降低抑制物水平。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,避免牙龈出血。

2024-01-22 04:00

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血管性血友病

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

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