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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病b的治疗可以考虑基因替代疗法、凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、非甾体抗炎药、肌肉注射等方法。如果症状没有改善或者出现新的问题,应立即就医以获得专业指导。
1.基因替代疗法
通过引入正常编码F9基因的病毒载体导入患者体内以增加F9蛋白表达。适用于缺乏F9蛋白导致的血友病B。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品来补充患者缺失的凝血因子。对于急性出血事件或手术前预防性使用。需监测患者过敏反应风险。
3.血小板功能增强剂
这类药物如DDAVP能提高血小板活性,辅助止血,在特定情况下可考虑使用。当患者有轻微出血但不宜接受凝血因子时可作为辅助治疗手段。
4.非甾体抗炎药
非甾体类抗炎药如布洛芬可以减少炎症反应,缓解关节肿胀、疼痛等症状。适合轻度症状管理及术后恢复期使用。
5.肌肉注射
将药物直接注入肌肉组织中,使其缓慢释放,并被周围组织吸收利用。常用于需要长期稳定给药且不能口服的情况。
在选择血友病B的治疗方法时,应根据具体情况制定个性化方案。除上述常规治疗外,还可以遵医嘱使用血小板输注等方法进行治疗。建议定期监测凝血功能,保持适度运动,避免剧烈活动以防受伤。

2024-04-03 09:15

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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