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血友病a怎么治疗
补充说明：血友病a怎么治疗
a******W 2022-02-23 19:00
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A的治疗可以采取替代凝血因子治疗、基因治疗、血小板输注、止血辅助治疗、关节保护与管理等措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品来补充患者体内缺乏的凝血因子，通常由专业医护人员操作。此方法可迅速提升患者体内的凝血因子水平，有效控制出血症状，适合急性发作时使用。
2.基因治疗
利用转基因技术将正常基因导入患者细胞内，以纠正其遗传缺陷，长期效果可持续数月至数年不等。针对血友病A的致病基因进行修复或替换，恢复正常凝血功能；适用于反复出血且病情较重者。
3.血小板输注
当患者的血小板计数低于一定阈值时，需要紧急输入同型相合的血小板悬液以提高血小板数量。提高血小板数量有助于减少黏附、聚集及释放反应，从而降低发生微血管栓塞的风险；对于预防颅内出血有重要意义。
4.止血辅助治疗
包括应用抗纤溶药物如氨甲苯酸以及维生素K类制剂等，在医师指导下使用。这些药物能够增强凝血过程中的某些环节，但并不能直接弥补凝血因子缺乏带来的影响；主要用于轻至中度出血情况下。
5.关节保护与管理
包括物理治疗、非甾体抗炎药、关节腔内注射皮质类固醇或其他药物等措施，需在专业人员监督下执行。旨在减轻关节炎症、缓解疼痛并延缓病情进展；对防止进一步损伤具有重要作用，尤其适用于存在频繁关节出血者。
除上述措施外，建议定期监测凝血功能，以便及时发现异常并调整治疗方案。同时，避免剧烈运动，以免加重关节损伤，遵循医嘱进行适当的活动保持肌肉力量也很重要。
2024-02-11 17:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
洛索洛芬钠片
类风湿性关节炎、骨性关节炎、腰痛、肩周炎、颈肩腕综合症，以及手术后、外伤后及拔牙后的镇痛消炎，急性上呼吸道炎症的解热镇痛。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
