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血友病怎么治
补充说明：血友病怎么治
a******W 2022-02-23 19:00
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的治疗包括替代凝血因子治疗、血小板输注、止血药应用、关节保护与管理、物理疗法等。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.替代凝血因子治疗
通过静脉注射或皮下注射含有缺失凝血因子的血液制品，如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等，以补充患者体内缺乏的凝血因子。此方法可迅速恢复患者的凝血功能，有效控制出血症状，因为这些血液制品中含有正常水平的凝血因子。
2.血小板输注
当血小板计数低于一定阈值时，可通过静脉途径输入来自捐献者的全血细胞成分来提升血小板数量。提高血小板浓度有助于减少黏附分子表达及微血管栓塞风险；对于存在严重血小板减少且伴有明显出血倾向者尤为适用。
3.止血药应用
包括氨甲环酸、氨基己酸等口服或静脉注射给药，在医师指导下使用以控制轻微出血。这类药物能够抑制纤溶酶活性，从而减少纤维蛋白溶解，增加纤维蛋白凝块稳定性；适用于轻度出血但无法及时获得凝血因子产品时。
4.关节保护与管理
包括定期休息受损关节、体重管理和物理治疗等策略，旨在减轻关节负担，预防进一步损伤。遵循医嘱执行个性化康复计划，可改善关节活动范围及功能状态；对防止因反复出血导致的关节损伤具有重要意义。
5.物理疗法
主要包括肌肉强化训练、关节活动练习等非药物治疗方法，在专业人员指导下开展。此类措施有助于增强肌力、改善血液循环及促进软组织修复；适合各年龄段患者日常维持管理。
除上述措施外，建议定期监测凝血功能，以便及时发现异常并调整治疗方案。同时，应避免剧烈运动，特别是在治疗期间，以减少出血风险。
2024-02-19 01:22
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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