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囊性纤维化是什么病
补充说明：囊性纤维化是什么病
a******W 2022-01-26 17:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
囊性纤维化是一种遗传性基因突变导致的慢性肺部疾病，主要影响支气管上皮细胞分泌和黏液清除功能。
囊性纤维化是由于CFTR基因编码的蛋白质功能异常引起的。该蛋白负责调节氯离子通道，维持正常的黏膜分泌和电解质平衡。当CFTR功能缺失时，会导致黏稠分泌物积聚，引起呼吸道感染和炎症。患者可能出现慢性咳嗽、痰多、呼吸困难、体重下降等症状。随着病情进展，还可能伴随营养不良、生长迟缓等问题。
针对囊性纤维化的常规检查包括高分辨率CT扫描以评估肺部情况，以及检测汗液钠浓度来确认诊断。此外，还可以进行胰酶水平测定和囊性纤维化基因检测。治疗通常需要多种策略联合，包括抗生素管理感染、盐水吸入帮助稀释分泌物、胰岛素疗法改善营养状况。对于特定病例，医生可能会考虑使用利福平等药物改变囊性纤维化患者的肠道微生物群。
除了专业医疗护理外，定期锻炼如温和的有氧运动有助于提高肺功能，同时均衡饮食富含抗氧化剂的食物如深色蔬菜和浆果也有助于支持肺健康。
2024-02-01 10:18
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一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
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