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糖原贮积病
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13 个关于糖原贮积病的问题 我要提问
  • 小儿糖原贮积病Ⅶ型怎样才能治疗

    卢成瑜

    卢成瑜 主任医师

    擅长:反复呼吸道感染,喘息,哮喘,过敏性鼻炎,儿童内分泌疾病的诊治。

    广州医科大学附属第一医院

    小儿糖原贮积病Ⅶ型可以通过饮食调整、维生素D补充、运动疗法等措施进行治疗。1.饮食调整建议增加碳水化合物摄入量,如米饭、面条等。同时减少脂肪和蛋白质的摄入。由于患儿体内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,导致血糖水平下降,而碳水化合物是主要的能量来源,适当增加其摄入有助于稳定血糖水平。适用于需要控制血糖波动的小儿糖原贮积病Ⅶ型患... [详细]

  • 糖原贮积病Ⅱ型

    欧维

    欧维 医师

    擅长:全科

    常州市晋安医院

    1.血生化检查(1)血清CPK升高,肝功在正常范围(成年型)。(2)空腹血糖及糖耐量曲线正常。(3)肾上腺素及胰高血糖素试验正常。2.血液涂片见到空泡淋巴细胞。3.肌电图示强直电位活动,见肌纤颤电位,运动单位电位正常或时限缩短。运动神经传导速度正常。4.肌活检肌纤维出现大小不等的散在空泡。PAS染色可见阳性颗粒。电子... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅶ型怎么办

    唐书生

    唐书生 主任医师

    擅长:呼吸相关疾病等

    广州市妇女儿童医疗中心

    小儿糖原贮积病Ⅶ型可通过肝移植、糖皮质激素、胰岛素治疗等措施进行治疗。1.肝移植肝移植是将健康肝脏植入患儿体内,如使用异体器官,需考虑排异反应。对于严重且无法通过其他方法控制的肝功能衰竭,可考虑此手术。肝移植可以为患者提供新的、正常的功能肝脏,改善其代谢异常,从而缓解症状。适用于病情进展迅速、严重影响生活质量或有生命... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅵ型怎样止痛

    唐书生

    唐书生 主任医师

    擅长:呼吸相关疾病等

    广州市妇女儿童医疗中心

    小儿糖原贮积病Ⅵ型可通过维生素E、高蛋白饮食、药物治疗等措施来缓解疼痛。1.维生素E维生素E可以口服补充,如每日服用50-100毫克的维生素E软胶囊。维生素E具有抗氧化作用,可减少肌肉组织中的自由基损伤,从而缓解疼痛。其通过抑制脂质过氧化反应来达到这一效果。适用于小儿糖原贮积病Ⅵ型患者因自由基增多导致的肌肉疼痛。长期... [详细]

  • 糖原贮积病Ⅴ型能吃西瓜吗

    木荟萱

    木荟萱 医师

    擅长:全科

    遵义市安顺医院

    你好,糖原贮积病Ⅴ型是不可以吃西瓜的,西瓜属于良性食物。

  • 1型糖原贮积病原因

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    1型糖原贮积病是因为基因突变导致的遗传缺陷,可能伴随胰岛素不足、自身免疫反应或感染,治疗需考虑个体化方案,应立即转至专业医疗机构以评估胰岛素治疗需求。1.基因突变基因突变导致体内缺乏特定的酶,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等,影响了糖代谢过程中的关键步骤,从而引起1型糖原贮积病。针对该病因,可以考虑使用维生素E、辅酶Q10... [详细]

  • 糖原贮积病Ⅴ型治疗方法是什么

    徐文明

    徐文明 副主任医师

    擅长:从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。

    中山大学附属第一医院

    糖原贮积病Ⅴ型可采取低血糖饮食、胰高血糖素替代疗法、维生素E治疗等措施进行治疗。1.低血糖饮食患者应遵循低糖、高蛋白、适量脂肪的饮食原则。例如,早餐可以选择燕麦片搭配坚果和牛奶,午餐可选择瘦肉蔬菜沙拉。通过控制碳水化合物摄入量,减少肝脏中糖原分解为葡萄糖的速度,从而降低低血糖风险。适用于糖原贮积病Ⅴ型导致的反复性低血... [详细]

  • 按累计部位糖原贮积病分为哪几型?

    支忠继

    支忠继 主任医师

    擅长:内分泌系统常见病、多发病,糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。

    河北医科大学第三医院

    根据你的描述,患者经过检查得了糖原出疾病,这种情况,是一种少见的常染色体隐性遗传病,患者不能正常的代谢糖原,使糖原合成或者分解发生障碍,因此糖原大量沉积于组织中而致病。糖原贮积病有很多类型,其中一,三,六,九型,以肝脏病变为主,二,五,七型,以肌肉组织受损为主,最严重的糖原贮积病是二型,通常在一岁内发病,避免运动可以... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅶ型如何调理

    唐书生

    唐书生 主任医师

    擅长:呼吸相关疾病等

    广州市妇女儿童医疗中心

    小儿糖原贮积病Ⅶ型可采取基因治疗、营养支持、运动疗法等措施进行治疗。1.基因治疗基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将正常基因导入患者细胞中,如AAV8-SMGLAL。通过替换有缺陷的SMGLAL基因来恢复肌肉功能,从而改善症状。此方法针对因SMGLAL基因突变导致的肌无力。适用于部分患儿,可减少肌肉萎缩和提高生活质量... [详细]

  • 糖原贮积病2型需要定期运动吗

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    糖原贮积病2型的治疗方式包括药物治疗和运动。确诊后,患者应遵循医嘱定期进行运动,这有助于辅助降低血糖。如果运动效果不理想,可在专业医生的指导下使用a葡萄糖苷酶抑制剂。这种药物通过抑制小肠上皮细胞的a葡萄糖苷酶活性,从而减缓碳水化合物的吸收,进而控制餐后血糖水平。

  • 小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么治

    唐书生

    唐书生 主任医师

    擅长:呼吸相关疾病等

    广州市妇女儿童医疗中心

    小儿糖原贮积病Ⅰ型可采取维生素E、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗。1.维生素E维生素E可通过口服补充剂形式给予,如每日服用50-100毫克。维生素E是一种抗氧化物质,可帮助保护身体细胞免受氧化应激损伤。对于糖原贮积病Ⅰ型患者来说,由于其体内缺乏肌磷酸化酶,导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量,从而造成肌肉无力、疲劳等症状。... [详细]

  • 小儿糖原贮积病Ⅲ型应该怎么治疗好一点?

    王朝

    王朝 主管技师

    擅长:妇产科

    上海松江医院

    治疗小儿糖原贮积病Ⅲ型有多种方法,请参考以下内容,:(一)治疗本病是常染色体隐性遗传疾病,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。目前医学界尚无较好的医疗手段。饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可... [详细]

  • 糖原贮积病2型治疗

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    糖原贮积病2型可以通过饮食疗法、肝移植、酶替代疗法、基因治疗、维生素C治疗等方法进行治疗。如果症状没有改善或病情有新的进展,应立即就医以获得专业评估和治疗。1.饮食疗法通过调整饮食中碳水化合物的比例和种类来减少肝脏中的糖原积累。适用于轻度至中度病情患者,旨在减轻症状、改善生活质量。2.肝移植当其他治疗无效且肝脏功能严... [详细]

  • 糖原贮积病Ⅴ型饮食治疗

    赵英帅

    赵英帅 主治医师

    擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

    河南省人民医院

    糖原贮积病Ⅴ型的患者需要遵循低糖食品、高蛋白食品、富含维生素C的食物、含锌量高的食物以及植物固醇食物等饮食原则。但需注意,这些饮食并不能替代医学治疗,患者应在医生指导下进行管理。1.低糖食品低糖食品可以减少碳水化合物摄入,从而降低血糖水平。长期食用低糖食品有助于控制血糖、体重和心血管健康。例如燕麦片、糙米等。2.高蛋... [详细]

  • 糖原贮积病可以看好吗?

    付颖瑜

    付颖瑜

    擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。

    糖原贮积病是指患者具有先天性的遗传缺陷,没办法正常进行糖原的合成和分解,患者多表现为长期的肌无力和低血糖症状。这种病症可以通过饮食和药物结合的方法进行治疗,有很大的几率能够治疗痊愈。在治疗期间,患者还需要避免感染,预防酸中毒。

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