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小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么治
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么治
2024-08-19 12:59
小儿糖原贮积病Ⅰ型 维生素E 左卡尼汀 辅酶Q10 糖原贮积病Ⅰ型
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿糖原贮积病Ⅰ型可采取维生素E、左卡尼汀、辅酶Q10等治疗。
1.维生素E
维生素E可通过口服补充剂形式给予，如每日服用50-100毫克。维生素E是一种抗氧化物质，可帮助保护身体细胞免受氧化应激损伤。对于糖原贮积病Ⅰ型患者来说，由于其体内缺乏肌磷酸化酶，导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量，从而造成肌肉无力、疲劳等症状。而维生素E可以辅助改善这些症状。适用于因维生素E缺乏引起的肌肉无力、疲劳等不适症状。
2.左卡尼汀
左卡尼汀可以通过口服制剂的形式使用，例如每天服用10-20毫克/千克体重。左卡尼汀是人体内的一种重要脂质代谢物，能够促进脂肪酸进入线粒体进行氧化供能。对于糖原贮积病Ⅰ型患者，由于其体内缺乏肌磷酸化酶，导致肌肉无法有效利用葡萄糖产生能量，进而引发一系列肌肉功能障碍的症状。而左卡尼汀则可以帮助改善这一情况，提高肌肉的能量水平。适用于因左卡尼汀缺乏导致的肌肉无力、疲劳等不适症状。
3.辅酶Q10
辅酶Q10通常通过口服补充剂形式给予，建议剂量为每日10-20mg。辅酶Q10作为细胞内的强力抗氧化剂，有助于减少自由基对细胞的损害。对于糖原贮积病Ⅰ型患者，由于其体内缺乏肌磷酸化酶，导致肌肉无法正常利用葡萄糖产生能量，进而引起肌肉萎缩、疼痛等症状。辅酶Q10可以辅助减轻这些症状。适用于因辅酶Q10缺乏引起的肌肉萎缩、疼痛等不适症状。
除了上述治疗外，日常生活中还应注意合理饮食，增加碳水化合物摄入，如米饭、面条等，以满足机体能量需求。同时，定期监测血糖水平，保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动，有助于控制病情发展。
2024-08-19 13:48
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糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症、粘多糖症Ⅰ型、脂质黏多糖病Ⅰ型。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出。 1968最早由Spmnger描述本症，本病多见于婴幼儿，年长儿也可见到。
维生素AE胶丸
用于防治因维生素A、E缺乏而引起的角膜软化症、干眼症、夜盲症、皮肤粗糙角化；亦用于习惯性流产的辅助治疗。
维生素E、C颗粒
用于预防和治疗维生素E和维生素C缺乏引起的疾病，如坏血病以与种急慢性传染病或其它疾病的病后恢复期、创伤愈合期，也可用于过敏性疾病、心脑血管疾病、习惯性流产、不孕症以及皮肤色素沉着等的辅助治疗。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
维生素EC颗粒
用于预防和治疗维生素E和维生素C缺乏引起的疾病。
