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支链酮酸尿症是遗传性的氨基酸代谢障碍的疾病。支链酮酸尿症有很多分型,其中包括经典型、中间型、间歇型、硫胺素反应型和E3缺乏型,患有支链酮酸尿症的患者会在体液中出现特殊的枫糖臭味,严重的患者,甚至会损伤神经系统。如果患者出现上述症状,建议患者要及时去医院的心血管内科进行检查,明确病因,并及时治疗。
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枫糖尿症(MSUD)我们又称槭糖尿病这类问题,支链酮酸尿症,即是一种常染色体隐性遗传病,由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。对于糖尿病患者一定要注意积极锻炼身体,这样更有利于病情的控制。
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幼儿枫糖尿症可以通过临床症状、相关检查来确诊。1、临床症状幼儿患有枫糖尿症,可能是家族遗传引起的,通常会出现尿液中有枫糖气味、呕吐、嗜睡等症状。如果幼儿出现上述症状,可以初步考虑患有该疾病。2、相关检查如果幼儿的相关检查结果显示尿液中的葡萄糖呈阳性,则可以初步确诊为枫糖尿症。此时幼儿需要及时到正规医院就医,遵医嘱使用... [详细]
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子宫肌瘤患者不建议吃加枫糖。子宫肌瘤可以通过保守用药的方式来进行治疗的,首先患者需要观察平时的月经情况是否正常,观察子宫肌瘤的大小,可以遵医嘱口服桂枝茯苓胶囊进行调理。观察一段时间后来判断子宫肌瘤是否有变化,如果肌瘤增大得比较明显,就要通过微创手术的方式来治疗,从而预防月经紊乱、贫血等症状。
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患有枫糖尿症的患者能活到多少岁是不明确的。枫糖尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病,因患者体内缺乏支链氨基酸支酶A,其代谢产物为一种低血糖的毒性物质,可对脑组织及周围神经产生毒性,患者可表现为低血糖、进行性脑损伤、进行性肾功能衰竭等症状。患者在出生时正常,通常在出生后数天至数周内发病,大多数在1岁内发病,少数可在1岁后发... [详细]
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原料不同,枫糖浆更甜、香味更醇,感觉更滑爽。枫糖顾名思义是从枫树树汁提炼出来的,将树汁高温加热,去除多余水分后,就成为类似蜂蜜的枫糖浆,蜂蜜是蜜蜂的主要产品属于一类甜而有粘性的、透明或半透明的液体。蜂蜜是属于一种天然的饮品,而且蜂蜜对身体来说没有任何的伤害。
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枫糖尿症(MSUD)又称槭糖尿病,支链酮酸尿症,即是一种常染色体隐性家族遗传病,由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。唐筛检查主要是查21-三体综合症18-三体综合征以及神经管畸形。像你说的肾病和心脏疾病可以等定期产检,可以尽... [详细]
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宝宝枫糖尿病的早期症状包括代谢性酸中毒、呼吸急促、喂养困难、生长迟缓、肌张力减低,这些症状可能表明宝宝患有枫糖尿病,建议立即就医以进行确诊和治疗。1.代谢性酸中毒由于先天性果糖不耐受症导致肝脏无法有效代谢体内过多的果糖,进而引发乳酸和酮体积累,这些物质会抑制肾小管上皮细胞中碳酸酐酶的活性,减少二氧化碳的重吸收,从而降... [详细]
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小孩子枫糖尿症可能表现为代谢性酸中毒、呕吐、喂养困难、生长迟缓、角弓反张等症状,建议及时就医以进行准确诊断和治疗。1.代谢性酸中毒枫糖尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍性疾病,由于体内酶的缺乏导致支链氨基酸不能正常代谢,进而引发代谢性酸中毒。当体内的酸性物质积累过多时,这些物质会通过血液循环进入骨骼系统中被碳酸氢盐所中和... [详细]
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小孩子糖尿病可能会出现淡漠、共济失调等症状。枫糖尿症的症状出生后一周内可能会出现厌食、呕吐和尖声啼哭等症状,随后有短暂肌张力增高伴角弓反张与肌弛缓相交替,数周内死亡,少数存活长者有智能发育不全。如生后一周内开始治疗者可存活至成年,生后数周开始治疗者虽成活,但可能会有严重的智能发育不全,伴痉挛性植物状态。
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小孩子患有枫糖尿症一般会出现生长缓慢、多饮多尿、呕吐、脱水、发育迟缓等症状。1、生长缓慢患有该疾病的小孩子,由于体内的血糖浓度偏低,可能会影响到正常的生长发育,导致生长缓慢,身高和体重可能都会比较矮。2、多饮多尿由于体内的血糖浓度偏低,可能会刺激到肾脏的代谢功能,从而出现多饮多尿的情况。3、呕吐如果患者的病情相对比较... [详细]
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小孩子患有枫糖尿症一般会出现生长缓慢、口腔中有尿液霉味、脱水、呕吐、嗜睡等症状。1、生长缓慢患有枫糖尿症的小孩子,由于体内的代谢功能出现异常,会导致身体的生长发育受到影响,出现生长缓慢的情况。2、口腔中有尿液霉味由于小孩子患有枫糖尿症,体内的尿液中会出现枫糖气味,如果没有得到及时有效地治疗,还有可能会导致尿液呈现乳白... [详细]
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您好,枫糖尿症喝奶的表现是会可能出现头晕加重,四肢无力,恶心,尿频等问题的,建议患者要积极配合医院的治疗,控制好自身的饮食习惯。平时要调整好饮食,清淡为主,适量的运动,增强抵抗力,对于缓解病情是有好处的。
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你好,根据你所说的情况分析,三年前检查出来有糖尿病,平时饮食一直挺注意的,像这种情况我建议你可以用胰岛素或者是吃降糖的药物治疗,比如二甲双胍或者是万苏平,平时应该以清淡饮食为主,千万不要吃油腻的,或者是肥肉应该没什么太大问题,不要太紧张
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枫糖尿症一般指的是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的宝宝早期症状一般有面色苍白、多汗、烦躁不安等。1、面色苍白葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病,由于宝宝的染色体异常,会导致体内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,从而导致面色苍白。建议家长给宝宝添加含有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的辅食,如蛋... [详细]
枫糖
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