发病时间：不清楚
枫糖尿病能活到什么时候
补充说明：枫糖尿病能活到什么时候
a******W 2021-07-16 15:26
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
患有枫糖尿症的患者能活到多少岁是不明确的。
枫糖尿症是一种常染色体隐性遗传代谢病，因患者体内缺乏支链氨基酸支酶A，其代谢产物为一种低血糖的毒性物质，可对脑组织及周围神经产生毒性，患者可表现为低血糖、进行性脑损伤、进行性肾功能衰竭等症状。患者在出生时正常，通常在出生后数天至数周内发病，大多数在1岁内发病，少数可在1岁后发病。患者会出现频繁发作的代谢紊乱，如进行性低血糖、脱水、酸中毒、高热、昏迷等，若不及时治疗，患者可能会在数天至数周内因严重的代谢紊乱而死亡。目前临床上对于枫糖尿症还没有特效的治疗方法，主要是以饮食治疗为主，患者应避免食用含有支链氨基酸的食物，如牛奶、鸡蛋、鱼肉等，以免加重病情。同时，患者还应在医生的指导下使用维生素B1片、维生素B6片、维生素C片等药物进行治疗，改善代谢紊乱的情况。
此外，建议患者在日常生活中注意合理饮食，适当多吃富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、橘子、鸡蛋、牛奶等，补充身体所需的营养。同时，患者还应注意适当运动，如散步、打太极拳等，有助于增强体质，提高自身免疫力，有利于控制病情。
2021-07-16 22:17
举报相关问题
向医生提问
遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症（三十几种病）、线粒体病等等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。目前已发现的超过500种，其中有戈谢病、法不里病、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症等疾病。
多发人群：新生儿
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
相关医院
健康问答
