发病时间：不清楚
检查出患有肝豆状核变性快一年
补充说明：检查出患有肝豆状核变性快一年
2023-08-28 22:17
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
检查出患有肝豆状核变性快一年的患者，建议及时就医治疗。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要是由于基因突变导致肝脏对铜的摄取障碍，以及胆汁排泄障碍所致。患者临床表现为进行性加重的肝硬化、以及肝功能不全，还可有锥体外系症状、精神症状、肾功能损害等表现。肝豆状核变性早期诊断并进行长期治疗是可以延缓疾病发展的。患者可以遵医嘱使用药物进行治疗，如青霉胺、曲恩汀等，可以促进肝脏内铜的排泄，改善症状。如果患者出现肝功能损害，还可以遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等药物进行治疗。如果患者出现肝硬化，则需要遵医嘱使用安络化纤丸、复方鳖甲软肝片等药物进行治疗。如果患者出现精神症状，还可以遵医嘱使用氟哌啶醇、利培酮等药物进行治疗。
肝豆状核变性患者应注意低铜饮食，避免食用巧克力、柑橘、坚果、菠菜、牛奶等食物，以免加重肝脏负担。同时，患者还应注意避免饮酒，以免加重肝脏负担。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2023-08-29 20:25
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
