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小儿纯红细胞再生障碍性贫血怎样治疗好呢
补充说明：小儿纯红细胞再生障碍性贫血怎样治疗好呢
2024-09-01 23:41
小儿纯红细胞再生障碍性贫血 雄激素 血常规检查 贫血 纯红再障
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿纯红细胞再生障碍性贫血可采取红细胞输注、免疫抑制治疗、雄激素等治疗措施。
1.红细胞输注
当患儿血常规检查显示红细胞计数低于正常值时，医生会根据病情严重程度决定是否需要输注浓缩红细胞。例如，对于急性失血导致的贫血，可能需要立即输注。通过输入外源性红细胞来迅速提高血液中的红细胞数量，以改善组织供氧情况。适用于因各种原因引起的暂时性红细胞减少。此方法常用于纠正急性失血或维持生命体征稳定的情况。
2.免疫抑制治疗
针对自身免疫反应异常导致的纯红再障，可使用环孢素、甲氨蝶呤等药物调节免疫系统功能。如环孢素口服溶液每日两次，每次50mg。这些药物能够抑制T淋巴细胞活性，从而减轻对造血干细胞的攻击。适合于免疫介导型纯红再障。主要适用于确诊为免疫介导型的小儿纯红再障患者。
3.雄激素
常用药物包括司坦唑醇片、十一酸睾酮软胶囊等，需按医嘱调整剂量并监测副作用。雄激素可以刺激骨髓造血，增加红细胞生成。适用于男性化不全的纯红再障患儿。适用于男性化不全且无禁忌症的纯红再障患儿。
在治疗过程中，应密切监测患儿的血液指标变化，及时调整治疗方案。同时，注意保持良好的营养状态，避免感染，以支持红细胞的生成和功能。
2024-09-02 10:49
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纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcell aplasia，PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多，病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障，认为是先天的或遗传的，Diamond与Blackfan于1938年将此症作为一个独立的疾病进行描述，故又称为Diamond-Blackfan贫血。
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